增生性筋膜炎和增生性肌炎

来源：为病寻理 慧海拾穗

概述

增生性肌炎（proliferative myositis，PM）和增生性筋膜炎（proliferative fasciitis，PF）分别由Kern以及Chung和Enzinger于1960年和1975年首先报道，属同一种病变，前者发生于肌肉，后者发生于筋膜。

临床表现

主要发生于中老年人，少数也可发生于儿童。

增生性筋膜炎好发于四肢皮下。

增生性肌炎主要累及躯干肩胛带的扁平肌。

均表现为生长迅速的单个结节，多无症状，少数有外伤史。

镜下特点

（1）增生性筋膜炎由大量增生的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞、多边形或大圆形节细胞样细胞以及介于两者之间的不规则形过度细胞组成，间质有多少不等的黏液样物和胶原纤维。纤维母细胞/肌纤维母细胞多呈梭形或胖梭形，也可星状或不规则形，核膜厚，染色质空泡状，可见核仁，核分裂象多少不等，无病理性核分裂象。节细胞样细胞体积较大，胞质丰富，双染性至嗜碱性，核大，圆形卵圆形，常偏向胞质一侧，核膜厚，可见1～2个深蓝色或紫色包涵体样大核仁，枭眼样，散在或成群分布于纤维母细胞或脂肪细胞之间。

（2）增生性肌炎中，病变穿插于横纹肌纤维之间，常在横切面上形成“棋盘”（checkerboard）样结构，不累及横纹肌纤维。与增生性筋膜炎相似，也是由大量梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞、节细胞样细胞以及介于两者之间的过度细胞组成，可见核分裂象。少数病例可见骨化，类似于骨化性肌炎。

（3）儿童增生性筋膜炎（pediatric PF）在形态上与成年者稍有不同，在于：①周界相对清晰；②细胞偏丰富；③核分裂象较多；④不含有纤细的纤维母细胞，主要由多边形节细胞样细胞组成；⑤病灶周边无肉芽组织样区域，但可见灶性急性炎症细胞浸润和坏死；⑥基质黏液样变不明显。因为以上特点而易被误诊为软组织肉瘤。

免疫组化

梭形细胞主要表达vimentin，不同程度表达a-SMA，偶可表达KP-1，一般不表达desmin。

节细胞样细胞主要表达vimentin，不表达desmin。

鉴别诊断

①胚胎性横纹肌肉瘤；

②节细胞神经瘤和节细胞神经母细胞瘤；

③结节性筋膜炎；

④含有节细胞样大细胞的软组织肉瘤，如好发于肢端的黏液炎性纤维母细胞性肉瘤等；

⑤局灶性肌炎；

治疗与预后

良性病变，完整切除，不复发。少数病例可自行消退。

参考文献

[1] 王坚,朱雄增. 软组织肿瘤病理学[M].2017.

[2] Hornick JL. Practical Soft Tissue Pathology: A Diagnostic Approach[M].2018.