Case of Week

CASE 3  M/36，左足背肿物，直径1.5cm. 

镜下形态学表现：肿瘤主要位于真皮内，略呈分叶状，小叶间为的胶原性结缔组织。肿瘤表面的鳞状上皮伴有棘层细胞增生和过度角化。瘤细胞由梭形和星形的纤维母细胞样细胞组成，杂乱分布于黏液样的基质内。部分区域内，瘤细胞呈条束状或疏松的席纹状排列，后者尤见于细胞相对丰富的区域内。瘤细胞的异型性不明显或仅显示轻度的异型性。核的染色质均匀、细致， 核仁小或不明显， 核分裂象罕见。黏液样的基质内含有丰富的纤细血管， 并可见较多散在的肥大细胞，未见其它炎症细胞。未见核深染或有异型的多核性间质细胞。未见坏死。

简要概述形态学特点正如王炜博士及毛主任所言：1、成年肢端，2、病变位于真皮层，3、肿瘤呈分叶状，4、富于粘液，5、瘤细胞呈梭形至星型纤维母细胞样细胞构成，具有束状或疏松水肿的席纹状排列特点，6、疏松纤维粘液间质中隐约可见含有少许薄壁血管。

文献报道，部分病例可累及皮下组织，少数病例还可浸润至筋膜和骨膜。肿瘤的边缘可呈推挤式， 也可呈不规则形或浸润状。

肿瘤略呈分叶状。被覆上皮特别是累及甲床的病变可伴有角化过度、角化不全和棘层细胞乳头状增生，与病毒感染后乳头状瘤病变类似。

此外， 近半数病例还可见散在分布的多核性间质细胞，部分标本中多核性细胞可呈一定异型性，但未见病理性核分裂象。有学者称之为非典型性SAFM。

免疫表型：除表达vimentin外， 绝大多数表达CD34，多数还表达CD99，部分病例灶性表达EMA和CDl0。不表达a-SMA,MSA和Desmin，提示不具有肌纤维母细胞分化。也不表达CK、S100蛋白、HMB45和载脂蛋白D(Apo D )。

Figure 3. Alcian blue (pH 2.5)–stained section highlighting the myxoid matrix (original magnification 310).

Figure 4. Immunohistochemical staining for CD99 highlights the tumor cells (original magnification 320).

Figure 5. Immunohistochemical staining for CD34 highlights the tumor cells (original magnification 320).

诊断：浅表肢端纤维粘液瘤(Superficial acral fibromyxoma, SAFM) 。

鉴别诊断：

1、富于细胞性指纤维瘤：，位于真皮网状层，由CD34阳性的梭形细胞组成，间质呈轻微的黏液样，形态上与SAFM有所重叠。有学者认为，所谓的富于细胞性指端纤维瘤可能属于SAFM瘤谱中的一种。

2、指趾黏液性囊肿：是一种良性的腱鞘囊肿，好发于指间关节或近端甲襞，病变内细胞密度低，疏松黏液样，有时可见囊性区域，特别是病变的中心部位。

3、获得性指纤维角皮瘤、甲周/甲下纤维瘤：也好发于手指和足趾，并可起自于甲床，偶可位于手掌、足背、足底和足跟。被覆表皮可伴有增生和过度角化。与SAFM相比，病变内细胞和血管均稀疏，表现为真皮内大量

垂直性增生的胶原组织，间质可伴有水肿，并可有少量炎性细胞浸润。

4、浅表血管黏液瘤：形态上与以黏液样基质为主的SAFM相似，但不同的是，浅表性血管黏液瘤好发于躯干、头颈、下肢和生殖区的浅表真皮或皮下，并常为Carney综合征的表现之一，肿瘤内可含有上皮性成分，梭形细胞CD34多为阴性。

5、皮肤硬化性神经束膜瘤：好发青年人(中位年龄24.5岁)的手指，偶可位于手掌，病变内含有大量的胶原纤维，可见上皮样和梭形细胞，呈条索状、梁状或旋涡状(洋葱皮样)排列，一般不表达CD34。

6、低度恶性纤维黏液样肉瘤：极少发生于手指和足趾，瘤细胞不表达CD34，表达EMA和MUC4，具有特征性的t(7；16)(q33-34；pl1)，并产生FUS-CREB3L2融合性基因。

6、黏液性神经纤维瘤瘤：瘤细胞由Schwann细胞、神经束膜样细胞和纤维母细胞构成，分布天大量黏液基质中。瘤细胞表达S100，早期报道的一些甲周/甲下黏液性神经纤维瘤不能排除SAMF的可能性。

其它可参考以下文献：