本例特点：患者为中老年男性，腋下肿物数年。
组织学特点：瘤细胞呈胖梭形或上皮样，浸润皮下脂肪组织，可见核分裂，并见灶性坏死。瘤细胞间可见胶原纤维。
免疫组化结果：AE1/AE3（+），CD34（+）。S-100、CD31、Desmin及INI-1均（-）。
诊断：上皮样肉瘤。
上皮样肉瘤是具有上皮样细胞形态的软组织肿瘤的代表类型，分为经典型和近端型两种亚型。经典型多发生于10-40岁间的青少年，中位年龄为26岁，男性多见。好发于手指、手掌、腕部和前臂伸侧面，其次为膝、小腿胫前区、踝、足底和趾，表现为皮肤或皮下单个或多个质地坚实的无痛性小结节，可有溃疡形成，临床上易被误诊为“硬结性溃疡”、“流脓性脓肿”等，久治不愈。近端型患者的平均年龄和中位年龄均较经典型患者大，也以男性多见。肿瘤多发生于躯体的近心端，尤其是盆腔、会阴肛旁区、腹股沟、耻骨区、外生殖区、臀部、大腿和腋窝等处，位于皮下或深部软组织内，体积较经典型大。
镜下经典型上皮样肉瘤多位于真皮内，瘤细胞呈上皮样细胞和胖梭形，瘤细胞胞质嗜酸性，异型性不明显。呈结节状或花环样排列，可融合成地图状。结节或花环中央常伴有坏死，类似坏死性肉芽肿。也可为玻璃样变性的胶原组织。部分病例中，结节中央可伴有明显的出血和囊性变(假血管腔样)，少数病例中，结节内可见少量散在的破骨样巨细胞。少数病例完全以梭形细胞构成，呈纤维瘤样，此种形态诊断较为困难。近端型由结节状或片状分布的圆形上皮样细胞组成，常伴有灶性坏死。瘤细胞核大，圆形或卵圆形，常偏位分布，染色质呈空泡状，可见明显的核仁，核分裂象易见，也称为具有横纹样肌形态的上皮样肉瘤。在一部分近端型病例中也可以见到梭形细胞区域，少数病例可兼具经典型和近端型的形态特点。
免疫组化特点：瘤细胞表达上皮标记如：AEl/AE3、EMA。50-70%的病例尚表达CD34。hSNF5/INI1(SMARCB1基因产物)表达缺失。
鉴别诊断：
此例最主要的鉴别诊断是上皮样黏液纤维肉瘤：肿瘤常呈多结节状生长，由细胞稀疏的黏液样区与细胞丰富的致密区组成，典型的病例中可见黏液样区与致密区交替分布。黏液样区内常可见该肿瘤特征性的细长曲线形或弧形血管，亦可见单空泡或多空泡的假脂母细胞。肿瘤主要由梭形细胞和多少不等的上皮样细胞组成。上皮样细胞呈圆形或卵圆形，具有空泡状核、大而明显的包涵体样核仁、中等量或丰富的嗜酸性胞质。黏液样区，上皮样细胞单个散在分布或呈条索状、小簇状排列；细胞丰富区，上皮样细胞呈弥漫片状分布。不同病例中上皮样成分所占比例不等，绝大多数超过肿瘤一半以上。因其缺乏特异性的免疫标记，故该肿瘤在某种程度上是一种排除性诊断。
其它的鉴别诊断如下：
(1)坏死性肉芽肿：病变内的组织细胞表达CD68，不表达AEl/AE3和CD34。
(2)上皮样血管肉瘤和和假肌源性血管内皮瘤，表达CD31、Fli-1和ERG。
(3)恶性肾外横纹肌样瘤，与近端型上皮样肉瘤在形态上有一定的重叠，但前者发病年龄常为儿童，虽INI1两者均表达缺失，但恶性肾外横纹肌样瘤中的瘤细胞不表达CD34。
(4)原发性或转移性癌：瘤细胞表达上皮性标记，但不表达CD34，完整表达INI1。
(5)恶性黑色素瘤：瘤细胞表达S-100、HMB45和SOX10。
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