镜下特点：肿瘤边界清楚，但无包膜。低倍镜下，肿瘤的间质内含有大量的嗜伊红色胶原纤维，在胶原纤维之间可见少量卵圆形细或短梭形细胞，病变中央区稀少，外围细胞稍增多。
免疫组化结果：EMA、SMA均(+), S100、CD34均（-）。
诊断：（颈部皮肤）硬化性神经束膜瘤。
神经束膜瘤是一种由神经束膜细胞单一成分组成的良性周围神经鞘膜肿瘤，可分为神经内神经束膜瘤、软组织神经束膜瘤、硬化性神经束膜瘤和网状神经束膜瘤、肠道粘膜神经束膜瘤、混杂性神经束膜瘤及恶性神经束膜瘤7种亚型。
1、神经内神经束膜瘤中的瘤细胞常呈同心网状围绕退变的轴突和少量施万细胞，形成特征性的“洋葱头”样结构，此型容易诊断。瘤细胞表达EMA、S100和NF。
2、软组织的神经束膜瘤由梭形细胞、波浪形细胞构成，似纤维细胞样细胞，细胞有纤细的胞突，排列成波纹状，埋在胶原纤维中。瘤细胞的长胞突包绕聚积的胶原纤维，核长，一端锥形并常弯曲，核仁不明显，核分裂罕见，无坏。瘤细胞呈束状或波浪状排列，可形成疏松的旋涡状结构。瘤细胞丰富程度不同病例差异很大：富于细胞者，间质较少，瘤细胞多呈类似DFSP或真皮纤维瘤中的席纹状排列；瘤细胞疏松而含有大量粘液样间质的病变，瘤细胞被粘液样间质分隔，并常伸出细长的突起；瘤细胞稀少者，瘤细胞呈纤细的梭形，并为粗大的胶原纤维所分隔，常形成一种挤压性假象。病程长的患者可见变性不典型病变（核多形性和染色质增多）。瘤细胞表达EMA、Claudin-1。
3、硬化性神经束膜瘤：是一种发生于软组织内神经束膜瘤的特殊亚型，主要发生于青年男性的手部，可累及双侧。也可发生于肢端外，如手臂、口腔、盆腔、颈部等。特征性组织学表现为瘤细胞可从上皮样、梭形、卵圆形至圆形，并呈索状、梁状和链状排列，间质内含有大量胶原纤维。瘤细胞表达EMA和SMA。
4、网状神经束膜瘤：多发生于成年人，平均43岁，女性略多于男性。好发于上肢，特别是手和指。临床表现为缓慢增大的无痛性肿块。镜下肿瘤有纤维性假包膜，呈多灶性特征性改变：肿瘤细胞由伸长而纤细的胞质突起相互吻合，排列成网格状、花边状，背景为黏液水肿或胶原纤维间质。可形成大小不一的囊腔。肿瘤细胞呈纺锤状、梭形，胞质不明显，弱嗜酸性，核卵圆，有皱折，呈星芒状，少数细胞核增大，轻至中度异型，核仁不明显，无核分裂象。除了网状、花边状生长区域，梭形和波纹状的肿瘤细胞呈条索状、编织状和旋涡状排列，局部胶原化明显，可见肿瘤细胞束断裂的假象；部分区域细胞排列稀，细胞纤细扭曲，似神经纤维。瘤细胞表达EMA和Ⅳ型胶原。少数病例表达AE1/AE3和CD34。
5、肠道粘膜神经束膜瘤：主要发生于结直肠，也可见于空肠，其他部位少见。内镜下呈息肉样改变，大小约0.2-4.5cm。组织学特点：病变位于粘膜内，边界不规则，少数病例可累及粘膜肌浸润至粘膜下层。瘤细胞呈梭形，核卵圆形，胞质粉染，边界不清，细胞无异型性，无核分裂及坏死。隐窝上皮可被卷入病变内，也可合并增生性息肉改变。间质可胶原化或粘液样变。瘤细
胞表达EMA、Claudin-1，少数病例表达CD34。
6、混杂性神经束膜瘤：神经束膜瘤病变内可以混杂神经鞘瘤、神经纤维瘤或神经鞘粘液瘤等。形态学上难以分辨两种混杂性肿瘤成份，必须经过免疫组化染色（或双染方法）证实。
7、恶性神经束膜瘤：因病例少见，在此不赘述。
鉴别诊断：包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、富于细胞性粘液DFSP、SFT、LGFMS等。
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