面神经鞘瘤多发生颞骨内,水平段,其次为垂直段。
1、面神经鞘瘤:
多发生颞骨内,水平段,其次为垂直段。
(1)症状:因肿瘤发生部位不同而不同。发生在垂直段者先出现面瘫,水平段者则 初仅出现导音性聋,之后面瘫、混合性聋及温度眼震反应低下。因肿瘤缓慢增大,眩晕少见。发生在颞骨处,呈现腮腺肿瘤症状,无面瘫.根据肿瘤的大小将原发于垂直段及水平段肿瘤的症状归纳如下:A.垂直段肿瘤:a.肿瘤局限于乳突内、只表现为面神经麻痹,外耳道、鼓膜及听力正常;b,肿瘤由乳突内发展到外耳道,除面神经麻痹外,可见外耳道后壁膨隆和息肉样肿瘤;c.肿痛由乳突向中耳、内耳或岩尖发展到颅内,表现为耳聋、眩晕或耳漏等症状。B.水平段肿瘤:a.肿瘤局限于鼓室内,主要症状为传导性聋和面神经麻痹,常有鼓膜充血膨隆;b.肿瘤由鼓室向乳突或内耳、岩尖、颅内发展者,其症状与垂直段肿瘤的 3种情况相同。
(2)病理:神经鞘瘤来源于外胚叶的神经膜细胞,肿瘤与周围分界明显,有完整包膜,一般较软或稍硬,分A型和B型前者细胞浆内可见luse bedy。两型可同时存在于同一肿瘤中,其间有渡形式,多数以其中一型为主.神经鞘瘤分致密型和疏松型,后者瘤组织结构疏松,细胞 ,细胞呈不规则形,细胞间有粘液和酸性粘多糖。神经鞘瘤与神经纤维瘤区别是,瘤细胞呈不规则形,所有瘤细胞及其突起均有连续的基底膜包绕,细胞外间隙仅有少量胶原纤维,胞质内有大量空泡,胞浆内溶酶体丰富,有微丝。
(3)诊断:面瘫发病时期不明确,面瘫进展缓慢,发病前有面肌痉挛,耳镜下鼓膜所见正常,参考中耳X射线及CT检查,通过电刺激检查判定麻痹部位和程度。
(4)治疗:手术摘除肿瘤,颅中窝扩大时需行开颅术,神经缺损可行神经移植术,或采用舌下神经吻合术。
2、面神经纤维瘤:
神经纤维瘤发生于运动神经纤维者甚为少见,发生于脑神经者多见于听神经,面神经纤维瘤则少见。
(1)临床表现:多发生在20-30岁的青年人。面瘫是临床早期的 症状,其发生是逐渐的,至完全麻痹有历时达十余年者,而外耳道流脓为晚期症状。肿瘤发生于面神经之垂直段者,外耳道后壁之内侧部凸入外耳道腔致外耳道狭窄。发生于水平段者,易侵及中耳,鼓膜多出现充血并外凸,若有感染则中耳流脓、肿瘤累及鼓室,显传导性聋。乳突摄片可以无骨质受损。味觉早期多不受累,晚期可完丧失.耳周围多不显疼痛与压疼。
(2)病理:神经纤维瘤来源于中胚层的神经内膜、神经束膜或神经外膜。肿瘤无被膜。瘤细胞排列疏松,细胞呈梭形,旋涡状排列,粘液样物质多,胶原束丰富,电镜见瘤细胞由纤维母细胞及神经鞘细胞组成,有较多胶原纤维及无鞘神经纤维。纤维母细胞核细长,细胞两端有细长突起,细胞外基底膜包绕不连续或不显.纤维母细胞核位于细胞中央,胞浆内粗面内质网丰富。粗面内质网扩张呈管状囊状,囊泡化并有脱颗粒。
(3)鉴别诊断:A.贝尔面瘫:起病突然,初有耳周围疼痛与压痛,鼓膜后部充血,听觉异常和味觉受累的症状,这些现象可在短时内恢复。X射线片示乳突气房可呈混浊或有骨质坏死、B.慢性中耳炎所致面瘫:多有流脓在先,面瘫在后的病史,乳突片有重度的骨质破坏。
(4)治疗:手术摘除,同神经鞘瘤。
3、面神经血管瘤:罕见,面神经血管瘤与面神经瘤之比为4:35,表现为进行性或突发性面瘫,常伴有面肌抽搐。除程度不一的骨化-血管性间隙内及周围出现刺激性生长的蜂窝状新骨外,面神经血管瘤的临床表现完全与面神经瘤相同。早期诊断的关键是对面瘫者行积极与全面的检查,包括纯音与言语听力图,听诱发电位及位置与变温性眼震电图,正弦谐波加速度( SHA)、计算机眼跟踪(COT)及前庭自转测试(VAT)检查。MRI结合钆放射注射与高分辨率薄层CT有助于诊断。若影像学诊断失败,应考虑手术探查。
4.面神经的脂肪瘤:其胚胎学起源尚不清楚。面神经骨管的中后部有裂隙,周围组织通过该裂隙与面神经鞘粘连。脂肪组织是在面神经和乳突发育过程中进入,并留在了发育成熟的乳突腔中。
5.面神经颗粒性肌母细胞瘤:有报道一例锥隆起到茎乳孔之间的面神经干上呈紫红色,纺锤形的颗粒性肌母细胞瘸。
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