1例肺静脉狭窄所致PH——追查肺高压

*仅供医学专业人士阅读参考

众所周知，PH病因较复杂，其发病机制涉及多个环节。此外，未经医疗干预的PH患者预后差，部分患者可进展为右心衰竭、甚至死亡。为此，诊治PH是呼吸科医生的一项挑战。

近期，医学界医生站APP携手上海市肺科医院的专家团队重磅发布了“名院病案室-肺心保卫战2.0病例专场”的相关课程，里面有一则疑难PH病例的讲述。该病例中患者多项医学检查结论不统一、病因难明确，临床诊疗一度陷入困境。

终于，功夫不负有心人，在呼吸科医生的抽丝剥茧下，患者病因得以水落石出。该课程内容丰富有趣，授课专家通过病例总结了诊疗PH的关键点，全是干货！

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病历摘要

男性，63岁，因“反复活动后气促10月余，晕厥1次”入院。

现病史：

既往史：吸烟40年（每天40支），高血压病史10年、2型糖尿病8年（胰岛素治疗中）。2014年10月，患者因阵发性房颤行射频消融术。

治疗经过

入院查体：P70次/分 R16次/分 BP127/60mmHg，神清、精神可，口唇无紫绀，颈静脉无充盈。双肺呼吸音清、未闻及干湿啰音。心率70次/分、律齐，P2稍亢进，各瓣膜区未闻及病理性杂音。肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿，无杵状指。

辅助检查：

入院心电图：完全右束支传导阻滞，窦性心动过缓，左心电轴偏转。

停用盐酸地尔硫卓片后复查心电图：完全右束支传导阻滞、左心电轴偏转。

动态心电图：平均心率54bpm、最大心率95bpm、最小心率43bpm，窦性心动过缓。房性早搏4个、室性早搏3个。

心脏超声：

①轻中度肺动脉高压（PASP 47mmHg）、轻度三尖瓣关闭不全；
②右心扩大（右房47*48mm、右室40*80mm）；
③右心室收缩功能正常（TAPSE 2.2cm）；
④左心房室大小正常，左心室收缩功能正常。

肺通气-灌注（V/Q）显像：

①双肺通气显像未见明显异常；
②右肺中上野血流灌注功能受阻区存在，对照通气显像不匹配，提示肺栓塞病变可能（见图1）。

图1 患者V-Q影像

右心导管检查（RHC）怀疑患者毛细血管前PH可能，见表1。

表1 患者RHC相关数据

肺动脉造影提示患者左上肺、右下肺灌注可，而右下肺、左上肺的血管“纤细”，但未见明显血管狭窄。（见图2）

图2 患者肺动脉造影

入院诊断：肺动脉高压（CTEPH？先天性发育不良？血管炎？其他？）

鉴于患者病因难以明确，且V/Q显像与肺动脉造影、外院CTPA报告的结论不统一。为此，复查CTPA（见图3）提示：双肺条索影、纵膈多组淋巴结肿大；CTPA未见明显充盈缺损。   

图3 患者复查CTPA影像

对于V/Q显像与肺动脉造影、外院CTPA报告的结论不统一的情况，呼吸科医生应相信哪项检查项目？孰真孰假？此外，患者晕厥的病因值得深思，是肺动脉高压所致？急性肺栓塞？心律失常？其他？

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