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一位反复黄疸伴乏力的52岁男性患者,竟然是得了风湿病?北京大学国际医院风湿免疫科郭倩主治医师(解读医师)、北京大学人民医院安媛副主任医师(点评医师)就遇到了这样一位病情复杂的患者。一起跟随他们的步伐,解开这一错综复杂的病案吧!
梗阻性胆汁淤积?抑或是溶血性贫血?
患者男,52岁,于7月前无诱因出现乏力和巩膜黄染,伴腹痛和尿色加深变黄,无发热和白陶土样大便。
起初,患者血常规大致正常,转氨酶及胆红素明显升高(总胆红素最高304μmol/L,直接胆红素最高159μmol/L)。腹部CT提示胆石症伴急性胆囊炎和脾大,予以抗感染和保肝治疗,10日内患者腹痛好转。
的确,遇到这样一个黄疸患者,几乎所有的医生都会首先考虑胆石症引起的梗阻性胆汁淤积。
然而,患者复测血常规显示,白细胞和血红蛋白均呈进行性下降,白细胞最低1.11x109/L,血红蛋白58g/L。这是怎么回事?无独有偶,虽然患者既往体健,也没有吸烟喝酒等不良嗜好,家族里却有一同父异母的妹妹患“溶血性贫血”。难道,患者贫血和黄疸也与免疫有关?
当地医院对患者进行了骨髓常规与活体组织检查,提示骨髓增生活跃,免疫分型和多种基因检测未见异常,但是Coomb's试验显示,患者AHG(++++),IgG(++++),C3d(+++)。这也太符合自身免疫性溶血性贫血(AIHA)了吧!
患者接下来的诊疗经过,确实验证了这一诊断:
泼尼松40mg/d口服1周后,患者乏力、黄疸均较前好转,复查血红蛋白有所恢复后激素规律减量。2月后,患者腹痛再发,复查腹部CT提示急性胆囊炎、胆总管结石。遂停激素,行“腹腔镜下胆囊切除、经胆囊管探查取石术”。
然而,患者术后1周出现了高热,血红蛋白56g/L(3天后为25g/L),白细胞3.18x109/L,抗核抗体1:160颗粒型,抗线粒体M2抗体阳性,补体C3、C4降低。
寻寻觅觅,竟然是这种自身免疫病
接下来,患者又经历了几个激素治疗、感染、抗感染治疗的循环。这次,患者再次出现了高热,体温39°C,前往北京大学国际医院急诊就诊,真是一波未平,一波又起。
以难治性AIHA为突出表现的SLE
AIHA是免疫功能异常导致B细胞功能亢进产生自身红细胞的抗体,红细胞吸附自身抗体和/或补体,致使红细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。据悉,AIHA的年发病率为(0.8-3.0)/10万。根据自身抗体与红细胞最适反应温度,AIHA可分为温抗体型(37°C,占60%~80%)、冷抗体型(20°C,占20%~30%)和温冷抗体混合型(约占5%)。AIHA分为原发性和继发性,约50%的温抗体型AIHA为继发性,可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病。
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