周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。周围神经病是指由各种原因引起的周围神经系统结构或者功能损害的疾病总称。
周围神经病有哪些具体疾病?病因有哪些?如何治疗?是不是周围神经病都应用甲钴胺呢?笔者结合相关指南和文献进行梳理,供临床医生参考。
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周围神经病的分类
周围神经病又可分为单神经病、多数性单神经病和对称性多性神经病。
1)对称性多发性神经病
感觉、运动及自主神经纤维同时受损。临床表现为四肢远端呈对称性「手套」或「袜套」型的感觉减退或消失,肌力减退,伴有不同程度的肌肉萎缩;受损部位反射减弱或消失,并有泌汗异常、皮肤和指甲的营养改变等。
2)单神经病或多数性单神经病
单神经病是指只有一根周围神经受损,多数性单神经病是两根以上周围神经受损,往往是不对称的。运动、感觉、反射及自主神经功能障碍的区域取决于每根受累周围神经的解剖分布。
根据主要累及脑神经和/或脊神经,周围神经病也可进行如下分类:
表 1. 常见周围神经病分类
注:GBS、CIDP 可伴有脑神经损害
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周围神经病的病因
表 2. 常见周围神经病病因
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不同周围神经病的治疗
周围神经病的治疗目标是寻找原发病因、控制并缓解症状,因其病因复杂,各种周围神经疾病治疗上有共同之处,也存在差异。
对于周围神经病的药物治疗包括营养神经、改善微循环、减轻缺血缺氧、补充 B 族维生素、免疫调节及对症治疗。对于炎症性周围神经病需要及时给予免疫球蛋白或血浆置换等治疗,部分疾病可应用糖皮质激素。在严格掌握适应症的前提下应用下述药物,并监测药物不良反应。
01、单根神经病治疗
1)三叉神经痛:
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2)特发性面神经麻痹:
泼尼松 30~60 mg/d 口服连用 5 天,之后于 5 天内减量停用;阿昔洛韦 0.3~0.4 g 口服, 每日 3~5 次,疗程 7 天;甲钴胺 0.5 mg 口服 3/日;维生素 B1 10 mg 口服 3/日。
3)面肌痉挛:
③ 微血管减压。
02、多发性周围神经病治疗
1)GBS:
人血免疫球蛋白:400 mg/kg/d,静脉滴注,连续 3~5 天;血浆置换:每次血浆置换的量为 30~50 mL/kg,在 1~2 周内进行 3~5 次。应用 B 族维生素治疗包括维生素 B1、维生素 B12、维生素 B6 等。
不推荐应用糖皮质激素。
2)CIDP:
① 启动治疗:当存在致残性症状时应考虑免疫球蛋白治疗或激素治疗,血浆置换的疗效类似于前者但耐受性差些。纯运动型 CIDP 应考虑免疫球蛋白作为初始治疗。
② 维持治疗:如上述治疗有效,应考虑连续应用,然后减量,直至到最低有效维持量。
3)糖尿病周围神经病:
维生素 B1 和甲钴胺;硫辛酸:300~600 mg/d,静脉滴注 2~4 周。做好血糖控制和疼痛管理。
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痛性周围神经病药物治疗
痛性周围神经病的治疗仍然包括病因治疗和对症治疗。
1)病因治疗
应根据原发病进行相应的治疗,如糖尿病周围神经病应注意控制血糖,对免疫相关的周围神经病应进行免疫抑制治疗等。药物治疗应遵循个体化原则,疗效因人而异,疼痛只能部分得到缓解。医患应达成共识,以寻求有效的治疗及可忍受的不良反应。
2)对症治疗
主要是处理患者的疼痛不适等症状,多数患者经对症处理后症状能缓解,仍有部分患者可发展为痛性周围神经病,痛性周围神经病是以神经病理性疼痛为突出表现的痛性感觉周围神经病或痛性感觉运动性周围神经病,根据疾病的不同应用的药物也不尽相同。
表 3. 痛性周围神经病药物治疗推荐
目前疼痛药物的疗程是根据专家经验而来。一般可在疼痛稳定控制并有效治疗原发病后,每 6 个月评估患者疼痛基线,并酌情停止治疗或减量,部分患者需维持原来剂量。
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