来源:浙大一院
52岁的宁波人李叔(化名),是个闲不下来的“劳碌命”,一直自己做生意的他,两年前就觉得自己身体有点“不对劲”,先是右眼皮耷拉下来,然后又是满嘴的口腔溃疡,发展到后来,甚至吞咽困难,外加大舌头,找到眼科、口腔科和耳鼻喉科去求救,他的毛病却越来越严重,甚至到了傍晚时分,就睁不开眼、胸部钝痛、浑身没力气。
这是得了什么“怪病”?心急如焚的家人带着他来到,浙江大学医学院附属第一医院在总部一期普胸外科的专家门诊中,李叔被诊断为“重症肌无力合并胸腺瘤”。
胸腺瘤是个什么瘤?,为啥会有上面这些奇怪的并发症?治疗起来困难么?
52岁的李叔是宁波宁海人,在生意场上拼搏的他敢冒险、能吃苦、终日忙于应酬,活了大半辈子一直不太注重体检,他是苦过来的人,无论大病小病总是硬抗,他有自己的一套“歪理”解释健康问题:“毛病都是查出来的,少去检查,自然身体没有毛病。”
但从2019年起,一向强壮的李叔也不再“嘴硬”,他先是右眼皮耷拉下来、而后嘴里的口腔溃疡长期退不下去,后来竟然会有些“大舌头”,他还时不时咳嗽、胸口犹如被一块大石头压着,稍微活动下就感到胸闷气闭。
好面子的李叔独自到当地医院就诊,在眼科、口腔科、耳鼻喉科蜻蜓点水地和医生说了病情,也没查出个所以然。悻悻而归的李叔以为是年纪大了、工作太累、应酬太多,就停掉了手头一部分生意、少抽香烟,还到中医养生馆开了些膏方滋补身体,虫草、铁皮枫斗、西洋参等补品也一样不落,被安排进日常生活。
进补没让李叔好起来,2020年初,连家里人都感觉到他的病情越来越重——每到下午,他就开始觉得双腿无力,没走几步路两腿就如灌铅一般沉重,傍晚时分,耷拉下来的右侧上眼睑甚至让他睁不开眼睛,而且呼吸愈发困难。
随后,李叔到宁波某医院就诊,各种病因也被医生猜测提及,如脑梗、颈椎增生,还做了脑部和头颈部核磁共振……依旧是头痛医头脚痛医脚,症状时而有所好转又时而加重,医生提醒他去省级医院再查查看,心急如焚的家人带着他来到浙大一院总部一期。
在神经内科,李叔被诊断为“重症肌无力”,神经内科专家在抽丝剥茧寻找病因的过程中,考虑到李叔存在胸闷、气急的症状,建议他再做个胸部CT看看。检查结果令人大吃一惊,李叔胸腔里竟然长了一个直径至少10公分的瘤子,像西柚那样大,严重挤压着他的心脏和右肺,胸腔内还有少量积液。他随即被转至普胸外科进一步就诊。
“您极有可能是胸腺瘤合并重症肌无力。” 有着丰富临床经验的普胸外科金成华副主任医师向李叔耐心解释。胸腔内的肿瘤种类繁多,仅凭影像学检查还不能明确诊断,但最终穿刺活检的病理结果证实了专家的猜想,李叔被诊断为胸腺瘤。
金成华副主任医师介绍,合并重症肌无力的胸腺瘤患者,有明确的手术切除胸腺瘤的指征。尽早手术切除胸腺、胸腺瘤体组织和前纵膈脂肪组织才能更好地治疗患者。
李叔病情确诊,手术迫在眉睫。但是,如果重症肌无力的症状在术前没有得到很好的控制,手术之后有可能会诱发患者发生肌无力危象,严重的会导致呼吸肌麻痹,需要进监护室气管插管呼吸机辅助呼吸。
在普胸外科副主任屠政良主任医师(主持工作)的带领下,科室邀请神经内科、麻醉科等相关科室的专家,经过详细的多学科讨论、并与患者、家属充分沟通,精心设计出围手术期的综合治疗方案。
2月2日,李叔经过一段时间的药物治疗后,重症肌无力的症状得到了明显缓解。浙大一院普胸外科团队为李叔进行了耗时约3个小时的胸腺瘤切除手术, 切出一个11cm×10cm×6cm的巨大肿瘤,压在李叔胸口的大石头被成功“卸”了下来。
李叔术后两天就成功拔掉了胸部的引流管并顺利出院。
切除的巨大胸腺瘤
专家介绍,胸腺位于胸骨后方,心脏的前方,是人体重要的免疫器官,呈蝴蝶状,主要产生T淋巴细胞,进行细胞免疫。胸腺在婴儿出生后一年左右时体积最大,到青春期后逐渐退化,其体积大约以每年3%的速度变小而持续到中年。正常情况下,人成年以后,胸腺组织就会变成脂肪组织而萎缩,而当该组织病变时,就有可能形成胸腺瘤。
胸腺瘤发病率约0.13/10万-0.15/10万,相比肺癌、食管癌等常见胸部肿瘤,它的发病率不算高,但由于我国人口基数大,胸腺肿瘤患者数量并不少。男女发病率相似,40-70岁是好发年龄,儿童和青少年很少发生胸腺瘤。
胸腺瘤的发病原因目前学界尚无定论,可能与基因遗传相关。但酒精、烟草、电离辐射都是胸腺瘤发病的高危因素。
屠政良主任医师介绍,由于胸腺是免疫器官,发生胸腺瘤的同时,有可能引起免疫功能紊乱,从而导致部分胸腺瘤患者伴随自身免疫性疾病,除了常见的重症肌无力外,还有单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、血小板减少性紫癜、肾炎肾病综合征、皮肌炎、系统性红斑狼疮、肺间质纤维化等。
胸腺瘤患者中有三分之一左右会伴发重症肌无力;而重症肌无力患者中超过三分之二有胸腺增生,近三分之一伴有胸腺瘤。重症肌无力症状包括眼睑下垂、看东西有重影、流口水、登梯困难、声音嘶哑和呼吸困难。
“当出现莫名眼皮下垂,全身乏力等情况时,患者应及时筛查是否患有胸腺瘤。”屠政良介绍,浙大一院普胸外科作为浙江省内龙头科室在治疗胸腺瘤及各种胸部肿瘤方面有着丰富的临床经验。目前,在浙大一院,大部分的胸腺瘤都可以通过剑突下入路的微创手术进行全胸腺切除,术后疼痛轻、恢复快、治疗效果好。
而没有发生重症肌无力的胸腺瘤患者,也要特别小心。胸腺瘤属于恶性肿瘤,大部分胸腺瘤的生物学行为较为惰性,但少数恶性程度较高,可能在肿瘤较小时就侵犯临近组织甚至发生转移。普通的肺部CT就可以发现早期的胸腺瘤,及时处理。
当出现剧烈胸痛,短期内症状迅速加重,严重刺激性咳嗽,周身相关骨骼疼痛,均提示恶性胸腺瘤的可能,更要抓紧时间就医诊治!
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