其他类型主动脉弓畸形的胚胎发育

前面分别给大家分析了左位主动脉弓和右位主动脉弓的胚胎发育和分类方法，今天我们来说说其他类型的主动脉弓发育异常：

一、双主动脉弓：

双主动弓即双侧背主动脉均未退化，而在气管食管周围形成完整的血管环（O形环），一般情况下右弓大于左弓，且通常情况下左动脉导管保留。双侧主动脉弓分别发出颈总动脉和锁骨下动脉。

双主动脉弓时，因气管食管完全被双弓包围，容易形成压迫，常在出生后开始出现临床症状，包括呼吸困难、吞咽困难等症状。

二、永存第五弓：

永存第五弓是一种罕见的主动脉弓异常，一般情况下，第5对主动脉弓在胚胎发育时迅速退化而不发育，极少数情况下如果持续性的存在和保留下来，则形成永存第五弓，根据病理特点大概有3种分型：

I型：双腔主动脉弓，上位主动脉弓（第四弓）为正常主动脉弓，下位主动脉弓为永存第五弓，直接连接升主和降主。

II型：上位主动脉弓远端狭窄或离断，下位弓直接连接升主和降主供应降主动脉血流；

III型：永存第五弓直接连接肺动脉和主动脉弓，容易与动脉导管混淆，特别是存在动脉导管闭锁的情况下。该型大多伴有严重的其他先心病。

单纯的永存第五弓本身不引起明显的血流动力学异常，不引起明显的临床症状，对于成年人若不行胸骨上窝扫查容易漏诊。

三、主动脉弓离断：这里只介绍左位主动脉弓的离断分型。

A型：左主动脉弓离断位置在左锁骨下动脉开口的远端；

B型：左主动脉弓离断位置在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间；

C型：左主动脉弓离断位置在头臂动脉与左颈总动脉之间；

四、孤立性主动弓血管异常：

孤立的意思就是不走寻常路，常见的就是体循环的血管异常起源于肺循环，一般情况下合并双导管，孤立血管通过导管连接肺动脉，按照不同类型的主动脉弓异常可以分以下几种情况：

左位主动脉弓：

1、孤立性右锁骨下动脉：孤立的右锁骨下动脉通过右动脉导管起源于右肺动脉，不形成血管环；

2、孤立性右无名动脉：孤立的右无名动脉通过右导管起源于右肺动脉，不形成血管环；

3、孤立性右颈总伴右锁骨下迷走：孤立的右颈总动脉通过右导管起源于右肺动脉，右锁骨下经气管后方起源于左降主动脉，形成C形血管环。

右位主动脉弓：与左位主动脉弓类似

1、孤立性左锁骨下动脉：孤立的左锁骨下动脉通过左动脉导管起源于左肺动脉，不形成血管环；

2、孤立性左无名动脉：孤立的左无名动脉通过左导管起源于左肺动脉，不形成血管环；

3、孤立性左颈总伴左锁骨下迷走：孤立的左颈总动脉通过左导管起源于左肺动脉，左锁骨下经气管后方起源于右降主动脉，形成C形血管环。

下图为孤立性左锁骨下动脉的模式图（注：一般情况下，存在右动脉导管，极少数右侧导管缺如）：

本文仅分析了部分动脉弓先天发育异常，主动脉弓和肺动脉相关的胚胎发育异常多种多样，还有很多，比如：肺动脉异常起源、主动脉弓分支血管的异常、主动脉缩窄、肺动脉吊带等等，也存在多种畸形并存的现象。

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