孤立性脾大需要关注的问题

王淑敏  樊雪娇

1908年William Osler提出^[1]几乎所有脾脏相关性疾病，均可能是继发于其他疾病后的表现，所以临床医生面临两个难点：如何采用更全面的临床模式及时识别脾大“背后”严重的疾病？如何避免不必要的检查和减轻病人的恐慌？尤其对于孤立性脾大的年轻人如何管理更是临床医生的困惑所在。

1.脾大的超声诊断标准

脾大的诊断主要依靠影像学检查，超声在这样的筛查中具有重要意义，但是如何确定脾大其实是难点，更多的研究采用测量脾脏长度，脾脏长度一般取13cm作为其上限值（参见往期公众号超声是否可以对脾大进行分度）。为什么是脾脏长度而不是厚度更有意义？脾大定义的金标准是按照脾脏重量来划分，即脾脏的体积，而脾脏的长度与脾脏的体积有很好的相关性^[2-3]。由于脾脏呈蚕豆型，所以笔者认为对于这样一种形状的器官，可能长度对于其体积的影响最大。而如何对于脾大进行分度，更多研究只是给出脾长度>18cm定义为巨脾^[2]，笔者认为由于脾形态不规则，利用数学公式对于轻、中及重度脾大的估算值重叠较多，同时这样的分度对于临床管理的价值有限，所以文献报道较少。

2.脾脏的功能

如何形成对脾脏疾病进行鉴别诊断的思路？其前提是我们需要对于脾脏的功能有进一步的理解。脾脏重要的功能是对血液的滤过作用^[4]。这一功能的实现与其结构有重要的关联。脾内存在树枝样动脉结构，小动脉末端和静脉窦系统相连接（注意连接到脾索内，不是静脉内）。被膜为纤维结缔组织，伸入脾内形成脾小梁，被膜和小梁内存在平滑肌细胞，其收缩可调节脾内的血流量。

红髓—由静脉窦、网状纤维和纤维母细胞构成的微循环结构，这一部分对于血液滤过具有重要作用。红髓内由网状纤维和纤维母细胞分隔形成脾索，脾索内存在大量巨噬细胞，这些巨噬细胞吞噬衰老的红细胞，同时释放铁。脾小动脉末段进入到脾索内，脾索充当红细胞的“瓶颈”，只有那些具有高度变形能力的红细胞才能通过静脉窦内皮细胞重新进入到血液内，而衰老的细胞就会被巨噬细胞吞噬。

白髓-结构类似淋巴结，其边界称为边缘区，动脉周围淋巴细胞鞘(PALS)含有T细胞，便于与树突细胞相互连接，然后传递给B细胞，发挥脾脏的免疫功能。

3.孤立性脾大是否可以采用“观察或等等看”的管理模式？

通过以上脾功能的分析，可以得出引起脾大的三类重要的病理生理学机制为：功能增加(超负荷工作)，浸润性病变，或充血性疾病^[5]。

对于孤立性脾大可以采用三种管理模式：观察、脾活检和诊断性脾切除。对于年轻人、轻度脾大的可以采用医学观察管理模式，但是如果出现进行性脾大，或者新的症状及实验室检查异常就需要进行脾活检或脾切除^[6]。脾活检的方法包括FNA和粗针活检，脾的FNA检查对于影像提示的局灶性病变对于鉴别良恶性有价值，但是对于未能诊断的弥漫性脾大价值有限^[7]。对于粗针活检的并发症主要是出血，有研究报道粗针穿刺病例出血并发症发生率达到10%^[8]，粗针对于淋巴瘤的亚型诊断价值较好。

参考文献：

1.Osler W.Discussion on splenic enlargements other than leukaemic. Brit Med J.1908;ii:1151–8.

2.Carol M. Rumack, Stephanie R. Wilson, andCharboneau, J. William. Diagnostic ultrasound【M】. ElsevierSt. Louis,2011.

3.Lamb P M ,Lund A , Kanagasabay R R , et al. Spleen size: how well do linear ultrasoundmeasurements correlate with three-dimensional CT volume assessments?[J]. TheBritish Journal of Radiology, 2002, 75(895):573-577.(Q3 1.939)

4.Mebius, R.E., & Kraal, G. Structure and function of the spleen. Nature ReviewsImmunology, 2005,5(8), 606–616.(Q1 44.019)

5. Mckenzie CV , Colonne C K , Yeo J H , et al. Splenomegaly: Pathophysiological bases andtherapeutic options[J]. International Journal of Biochemistry & CellBiology, 2018,94,40-43. (Q2 3.144)

6.Pozo A L ,Godfrey E M , Bowles K M . Splenomegaly: Investigation, diagnosis andmanagement[J]. Blood Reviews, 2009, 23(3):105-111. (Q1 6.125)

7.Young N A, Al-Saleem T I , Ehya H , et al. Utilization of fine-needle aspirationcytology and flow cytometry in the diagnosis and subclassification of primaryand recurrent lymphoma[J]. Cancer Cytopathology, 1998, 84(4):252-261. (Q1 6.102)

8.Sivan L ,Eugene L , Bella M , et al. Imaging-guided percutaneous splenic biopsy using a20- or 22-gauge cutting-edge core biopsy needle for the diagnosis of malignantlymphoma[J]. ajr american journal of roentgenology, 2003, 181(4):1025-7. (Q2 3.161)