肝血管瘤作为一种良性肿瘤,大多无症状,且无恶变倾向,小的血管瘤,原则上以随访观察为主。这是目前国内外普遍接受的观念。当血管瘤较大且合并危险因素时,建议酌情治疗。
肝血管瘤引起的腹痛、腹胀、消化不良等不适症状并无特异性,导致极少的肝血管瘤患者经治疗后症状持续存在,甚至治疗后出现新的临床症状。大部分患者的不适症状由其他消化道病变所致,如消化道溃疡、慢性胃肠炎、慢性胆囊炎和胆管炎等。虽然目前多数临床医师将明显症状作为肝血管瘤的治疗指征,但治疗前应排除其他病变所致的非特异性表现。
本病的临床表现主要是巨大或广泛的海绵状血管瘤及血小板减少所致的紫癜。巨大血管瘤虽然可自发缓解,但由于严重出血或肿瘤本身必须治疗。约有20%的患者可因出血、感染、呼吸梗阻而死亡。肝脏海绵状血管瘤可致肝功能障碍,甚至肝功能衰竭而死亡。其表现为血细胞过度消耗导致血小板下降、凝血功能障碍、出血性紫癜等,是威胁患者生命的少见血管瘤并发症。本病是治疗的绝对指征,因为去除血管瘤可使血小板数恢复正常,因此,血小板在血管瘤内破坏显然是血小板减少的原因。某些患者血浆纤维蛋白原浓度降低,纤维蛋白原更新加速,提示血小板减少可能是局部血管内凝血所致。低纤维蛋白原血症可见于婴儿期,但更常见于儿童和成人。
自发或外伤性破裂等却能给患者带来致命后果,是外科手术的绝对适应证,肝血管瘤破裂出血的病死率高达35%左右。
这些被认为是肝血管瘤治疗的适应证。肝血管瘤伴发重度症状,影响正常生活,以及发生了严重并发症或者存在明显发生严重并发症风险的患者,建议对这部分患者给予治疗。
大多数肝血管瘤的生长速度非常缓慢,持续增大者占5%~35%,且瘤体增大量也很少。一般观点认为:每年增速直径>2 cm的情况为快速增长,如初始发现的瘤体已较大,则可能存在并发各种症状的风险,建议酌情治疗。肝血管瘤增大通常有阶段性,可能与生理阶段和内分泌有关。如年龄<30岁和妊娠期可有明显增大,其他阶段大多比较稳定。直径<5 cm的肝血管瘤即使有少许增大一般也不会产生明显的症状和并发症,但直径>10 cm的肝血管瘤如继续增大,甚至短时间内快速增大,则可能诱发症状和相关并发症的发生,25%的患者是因为血管瘤进行性增大而接受治疗。
虽然大部分血管瘤都能通过典型影像学特点而确诊,但一些非典型影像学特点的疑似肝血管瘤包块仍困扰着专科医生和患者。诊断不明确的肝血管瘤占总治疗患者的6.3%~38.0%,因此,临床诊断不确定的疑似血管瘤也被认为是治疗的指征,特别是具有肝炎、肝硬化、肝癌或其他恶性肿瘤病史的患者。近年来恶性肿瘤的发病率持续上升,当诊断不明确时,建议密切随访,适时果断治疗。
基于肝血管瘤自然进程中严重并发症发生率低,权衡瘤体自然进程可能出现的风险与治疗造成的损伤及可能出现并发症的风险,部分研究认为:无症状的肝血管瘤不应将直径作为治疗指征,更不建议实施预防性切除。然而,以下少见的状况观点不一:
(1)当准备怀孕的妇女伴有巨大肝血管瘤,妊娠可能导致瘤体快速增长进而影响胎儿发育或引起破裂出血。
(2)肝血管瘤巨大,突出到肋弓以外且患者较瘦弱,腹部可扪及瘤体。
(3) 巨大肝血管瘤患者是重体力劳动者或运动员等情况。针对以上特殊情况建议医师和患者充分协商和权衡利弊再决定是否治疗。
部分是因为患者被诊断了血管瘤而出现的心理因素,患者因担心血管瘤的诊断是否有误、快速增大、恶变和瘤体破裂出血等严重并发症的发生,产生不安和焦虑或其他不良心理症状通常也成为治疗原因。研究结果显示:28%的患者是基于此原因接受治疗。心理因素能否成为肝血管瘤的手术指征在国内外业界尚无定论。其原因是心理因素评估较复杂,一些疑虑可能简单解释几句就可以解决,而严重的可能会导致恶性后果。已有的研究结果显示:因心理因素实施治疗者中仅有部分患者的心理症状在术后得到缓解,也有部分患者焦虑症状在术后缓解后再次复发。
因此,一般不主张把心理焦虑作为血管瘤的手术治疗指征。如果确有必要,心理因素的评估必须非常慎重和严格,最好建议患者咨询心理医师后再综合判断。建议对有明确因果关系的焦虑患者,且症状较严重者慎重治疗。
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