肥厚型心肌病(英文缩写 HCM)是一种发病率较低的心脏疾病,国外报道患病率约1/500,主要特征为心室非对称性肥厚。具有一定的遗传性。静息左室流出道梗阻是HCM患者进行性心力衰竭和死亡的独立危险因素。 所以,患病的患者往往轻微活动后就出现胸闷气短,甚至胸痛,而且,许多病人同时合并由此带来的二尖瓣关闭不全。
左:正常室间隔 右:肥厚的室间隔
造成左室流出道梗阻
2011年美国心脏协会和2014年欧洲心脏协会发布的肥厚型心肌病诊疗指南中明确提出室间隔心肌切除术作为药物治疗效果不佳的合并左室流出道梗阻的肥厚型心肌病(即肥厚梗阻性心肌病,英文缩写HOCM)患者首要选择。室间隔心肌切除术操作困难,对术者技术和经验要求高。对于多数HOCM患者,一次成功的外科手术大约需要切除宽约4cm,长约4.5cm,厚度约1cm的肥厚心肌组织,而这一切除是通过一个直径只有2.3cm左右的主动脉瓣环完成,难度可想而知。由于手术视野显露困难,同时可能损伤主动脉瓣、心脏传导束和切除心肌过多出现室间隔穿孔,导致手术技术并不能被大多数外科医生掌握。2011年美国心脏协会对被认定为经验术者需完成的手术量进行了严格的定义,并提倡HOCM患者应到肥厚型心肌病诊疗中心进行诊治。
室间隔肥厚心肌切除范围示意图
切除室间隔肥厚心肌标本
切除室间隔肥厚心肌标本
手术前左心室短轴面超声图像
手术后左心室短轴面超声图像
手术前左室流出道切面超声图像
手术后左室流出道切面超声图像
阜外医院从1984年开展HOCM的外科治疗,目前已完成700余例手术,是目前国内最大的HOCM 外科治疗中心。由于近年HOCM才得到国内同行们的广泛关注,所以阜外医院超过2/3的手术是近3年完成,2014年手术量达到198例,并且每年仍以超过20%的速度增长。不仅如此,阜外医院的手术结果已达到国际领先水平,总体手术死亡率仅0.8%。阜外医院3/4的HOCM外科手术由宋云虎教授和王水云教授完成。
宋云虎教授
王水云教授
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