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“国标舞女王”刘真病逝,连明星都束手无策的疾病是怎么一回事?

2020年3月刘真因为主动脉瓣狭窄问题入院,未料在手术过程中突然心跳骤停,即便装上了ECMO等心室辅助装置后,依然出现了心功能无法恢复和其他并发症,最终不幸于22日病逝,年仅44岁。

那么今天就让我们王派医学孙鹤老师来带大家认识一下这个连明星都束手无策的疾病究竟是怎么一回事。

1、导致主动脉瓣狭窄的病因

主动脉瓣是沟通左心室和主动脉之间的单向阀门,最大作用就是防止血液的逆流,它由3个半月瓣组成,俯看的话形似“奔驰车标”。

如同阀门会生锈一样,无时无刻不在工作的主动脉瓣也是会发生“故障”的。

其主要病因包括了:
1.先天性病变,如主动脉瓣二叶化畸形(不再是标准的奔驰了,而是两片叶子,如下图左边所示)。
2.风湿病,导致瓣叶增厚、钙化,瓣下结构挛缩(如下图右边所示)。
3.退行性变,也即是瓣膜老化。
4.免疫疾病、感染和其他继发因素等。

2、主动脉瓣狭窄会有什么表现

总的来说,无论何种原因导致的主动脉瓣狭窄都将引起左心室流出道阻塞。左心室长期处于压力超负荷的状态以及由此引起的收缩期心室压力增高导致的左心室心肌肥厚性增生

如果严重主动脉瓣狭窄后期仍得不到及时的治疗,最终代偿性肥厚的心脏不可避免地继续恶化,出现失代偿和扩张型心肌病,而引起严重的心力衰竭。文章开头提到的刘真事实上就是一个长期主动脉瓣狭窄没有予以早期干预的受害者。

从患者的表现上来说,部分患者没有症状,仅能体检闻及心脏杂音。1/3的病人有活动后胸闷、胸痛、晕厥、阵发性呼吸困难、端坐呼吸等(黑体字就是我们临床上经常会提到的主动脉瓣三联征)。10%的病人还会表现出肝大,颈静脉怒张等右心衰表现。

可以说,放任主动脉瓣狭窄不管,等到其发展到心衰期再来治疗的话,不说是神仙难救也起码是病入膏肓(相关报道称:当病变严重或者心功能失代偿时,患者可能很快出现症状并迅速发展,一旦合并心绞痛、晕厥,生存时间可能少于3年)。

所以该病一经确诊,就应该尽快明确手术指征,积极治疗。

3、如何诊治

主动脉瓣狭窄的确诊并不困难,通常出现典型症状和体征的患者经过心脏彩超的检查就足以明确诊断。

治疗上,主动脉瓣由于其整体瓣膜结构的原因通常采用置换的手术方式,同时目前针对特定的主动脉瓣病变也有相适应的成形术式。例如:交界切开术,脱垂瓣叶切除缝合术,自体心包成形术等(由于应用相对较少,不展开介绍)。

今天我们来说一下置换术,简单来讲就是我们在全麻体外循环下拆除原有的瓣膜,并换上新的人工瓣膜。而人工瓣的种类大体分为机械瓣和生物瓣两种。在选择指征方面,建议<60岁置换机械瓣,反之则置换生物瓣。关于两种瓣膜的优缺点可以参照下表。

同时,瓣膜选择不应过分囿于年龄,而应当尊重患者意愿,比如一个立志活到100岁的70岁老爷爷也可以换机械瓣,一个出血并发症多而且拒绝吃抗凝药的40岁大哥也可以换生物瓣。

近年来,随着导管和器械技术的进步,经导管主动脉瓣置换术(TAVI)也逐渐得到广泛应用。针对不适合行常规外科手术、高龄、并发症多和曾经置换生物瓣的二次手术病人,该技术的开展解决了很多临床问题。

相对于传统的外科手术,TAVI有着操作微创,恢复快,并发症少等优势。诚然,TAVI还有这一些技术壁垒,但是该技术的应用给未来主动脉瓣疾病的诊疗提供了一种全新的思路和更立体的模式。

最后,主动脉瓣疾病已经成为继高血压、冠心病之外的第三大心血管疾病,希望技术的进步与大众医学意识的唤醒能让更多的病患得到有效救治。

-END-

文章来源:王派医学网

科普指导 | 王派医学讲师孙鹤

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