左室射血分数不低心衰病因2

　■国内专家点评

　　心衰病因的复杂性不容忽视

　　中国医学科学院阜外心血管病医院心内科 张健

　　这是一个非常好的病例，作者也作了深入、精彩的分析。临床上类似的病例并不罕见，引起大家对病因的重视是非常必要的。我们在临床实践中应认识到，心力衰竭是一种临床综合征，而不是单一性疾病，其病因是复杂、多样的。当面对一个心衰患者时，要重视寻找相关的病因。目前，我们常用的WHO心肌病分类标准（1995年），主要是根据形态学特点或血流动力学特点来分类，对临床治疗有一定的指导意义。然而这一标准没有对病因进行分类，这是我们需要认识清楚的。其中，限制型心肌病本身也是一组以限制性血流动力学特点为突出表现的疾病，包括非浸润性心肌病（特发性心肌病、糖尿病性心肌病）、浸润性心肌病（心肌淀粉样变、结节病）、储积性疾病（血色病、糖原累积病）、心内膜病（吕弗氏综合征、放射性心内膜炎）等。对有典型心衰症状、心电图示肢体导联低电压、异常Q波或胸前导联r波增生不良，特别是出现房颤、超声心动图（UCG）显示心肌肥厚、双心房增大、左心室不大的患者，要高度怀疑限制型心肌病的可能，进一步的病因分析对后续治疗选择和预后判定至关重要。

　　该患者心衰诊断明确，有心衰的典型症状和体征，有心脏结构和功能损害的客观证据（心电图和UCG描述均有上述限制型心肌病特点）。但认识和探究其病因是该病例诊断的难点。作者的临床思路是清晰的，根据高血压病史和UCG所示，首先考虑高血压病所致心肌肥厚，然而心电图的低电压改变并不支持高血压所致心肌肥厚。UCG和心电图的这种不一致是浸润性心肌病的特点之一，特别是心肌淀粉样变。心肌淀粉样变有不同的类型，家族性与老年性淀粉样变有本质的区别，尽管病理表现均为染色均匀的淀粉样物质、特别是刚果红染色阳性，但前者累及全身组织和器官，而后者主要累及心脏。

　　本例应再追踪患者的既往史，细致了解患者高血压、糖尿病的过程，特别是如果能够找到过去的心电图、UCG等资料、观察患者的病情演变，则可对这类患者的诊断有一个更加深刻的认识。

　　■国外专家点评

　　是否存在以高血压为病因的保留射血功能的心衰？

　　瑞典哥德堡大学 迈克尔·付（Michael Fu ）

　　这是一个很耐人寻味的病例， 老年心衰在临床上很常见，在有限的诊断条件下（患者不配合相关的诊断检查）如何对病因做出较合理的推论，这是每一位临床医生经常要面对的一个实实在在的问题。

　　根据患者（高龄）超声心动图所显示的在较短时间内发生的进行性心肌“肥厚”、心电图提示的低电压以及相对应的临床全心衰症状。我同意作者对病因做出的推论，的确存在淀粉样变心肌病的可能。此外，是否存在以高血压为病因的保留射血功能的心衰（HFPEF）也值得考虑，主要依据如下：

　　1. 患者自4年前起便有反复发作的心衰症状且近一年来呈进行性加重趋势。从诊断上讲，有高血压病史、超声显示射血分数为50%、左室不增大但显肥厚、肺动脉高压（早在2009年11月）以及房扑，同时BNP水平升高，当时门诊心电图并未显示左室低电压，因此HFPEF是可能的。

　　2. 病例未提供与超声心动图相对应的不同时间段的心电图变化，不清楚是否存在与进行性“肥厚”超声显像相伴随的进行性低电压。病例中的早期心电图并未提示低电压，直到最后一次超声检查（2012年6月29日）提示心包积液时心电图才显示左室低电压。因此，左室低电压有多少源于心包积液、多少源于“淀粉样变”不甚清楚。如果前者的可能性大，则同时并存以高血压为病因的HFPEF的可能性难以排除。

　　3. 肺动脉高压在4次超声诊断中有＞20 mmHg以上的波动，这对“肺栓塞”的诊断构成了挑战。假如一开始便有肺栓塞，为什么在无抗凝治疗下从66 mmHg减到45 mmHg？假如后来才发生的肺栓塞，为何在这之前有肺动脉高压？当然， 我们不能排除外周局限性肺栓塞的存在。否则，肺动脉高压很难完全由肺栓塞来解释。

　　该病例提供的另一证据来自肺通气血流灌注扫描，而这一检查常会受到心衰的影响。而且，肺动脉造影并未提示肺栓塞，其诊断精确度可能要高于肺通气血流灌注扫描。事实上，老年心衰患者经常伴有不同程度的肺动脉高压，特别是在同时伴有房颤、二尖瓣反流的情况下。此外，本病例中肺动脉高压的超声测定是否同时包括了中心静脉压亦不清楚。该患者的临床体征（如双颈静脉充盈、胸水和腹水）提示，其中心静脉压至少在15 mmHg以上。

　　本病例治疗基本合理适当，且符合个体化治疗的原则。一方面此患者有深静脉血栓的危险如心衰、老龄等，其结局为肺栓塞；另一方面，该患者更具有动脉血栓栓塞的危险，如房扑、心房扩大、心衰、高龄，其结局为脑卒中，因此，该患者有双重抗凝指征。若患者拒绝的是华法林，而不是抗凝治疗本身，可考虑其他的抗凝药物。

　　另外，建议去掉单硝酸异山梨酯，以适当提高血压。

　　浸润性心肌病的诊断依据及治疗建议

　　美国Emory大学心衰诊治中心 丹·索雷斯库（Dan Sorescu）

　　1. 根据超声图像，患者很有可能是限制性/浸润性心肌病伴肺栓塞，继发性肺动脉高压，右心衰。剑突下切面显示腹水、下腔静脉和肝静脉增宽，提示右房压＞15 mmHg。支持浸润性心肌病的证据还包括：心肌组织多普勒速度＜5 cm/s和二尖瓣限制性血流图 （DT<150 ms），肌钙蛋白通常轻度升高至0.5~5 ng/ml，其值越高预后越差。老年性心脏淀粉样变患者尿和血浆的蛋白检测常为阴性。

　　2. 对这些患者的摄盐控制非常重要，应每天限盐2克。由于利尿剂的使用会导致血管加压素的释放，减少利尿剂的使用频率可降低低钠血症的风险。如果血钠＜135 mmol/L，患者需每天限水1000 ml。严重的患者门诊处理比较困难，需要住院治疗。此外，肺动脉高压和右心衰患者BNP升高提示患者的预后差。

　　4. 如果患者拒绝抗凝治疗，可建议置入下腔静脉滤器，以测量活动时的氧浓度，确保患者活动时无低氧血症。此外，还可建议患者进行高凝的血液检查，包括蛋白C、蛋白S，抗凝血酶Ⅲ和抗磷脂抗体。

　　Take home message

　　上海交通大学附属第一人民医院心内科 刘少稳

　　近年来由舒张功能不全引起的心衰[保留射血功能的心衰（HFPEF）]逐渐被认识，其发生率与收缩功能不全心衰（HFREF）相近。HFPEF的诊断标准包括：临床上有典型的心衰症状和体征，左心室射血分数正常或轻度下降，伴左心室肥厚和左心房增大、而左心室扩大不明显，并有舒张功能不全的超声表现 （心肌组织多普勒参数E/e’＞15 ）。 导致HFPEF的诱因包括高龄、高血压、糖尿病、女性和房颤等，而限制性/浸润性心肌病是舒张功能不全心衰的一少见病因。

　　对这类心衰患者的治疗较困难，目前还没有足够的证据证明任何药物可改善舒张功能不全心衰患者的预后，盐和水的管理、利尿剂的应用等可改善这部分患者的症状（呼吸困难）和体征（水肿），但过度利尿则会产生不利影响。对于伴房颤的舒张功能不全心衰患者应积极控制其心室率，不同于HFREF的是，这些患者在控制房颤伴快心室率时可应用有负性心肌作用的钙离子拮抗剂（如维拉帕米）。合理地控制血压和心肌缺血对舒张功能不全心衰也非常重要。