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皮肌炎继发的间质性肺炎又怎么看? 前 言 前不久,有医生叫我帮忙看CT,我说考虑间质性肺炎,皮肌炎继发可能性大,嘱查肌炎谱,特别是抗MDA5抗体。 对方答复:我们医院查不了啊,亲。 我说:你四不四傻啊,外送其他单位检查啊。 对方答复:子曾经曰过,让患者自费做检查,你怕是皮痒了! 不是每个患者的病情都允许行肺活检的,不是每个患者都有经济条件按照医学原则做各种检查的! 更命苦的是,单纯依靠病理,也很难确诊间质性肺炎的具体类型! 第九版内科学88页:诊断间质性肺炎的具体类型,需要临床医生、放射科医生、病理科医生密切配合,并随着病情动态演变不断修正诊断! 所以,胸部CT是诊断间质性肺炎的关键工具,也是大多数医生的主要工具! 今天,鄙人斗胆和各位小伙伴话聊:如何从CT上看出是间质性肺炎,并且是皮肌炎继发的间质性肺炎!
看规范的文献,经常看到一句话:此病影像学无特异性!
这句话,曾经深深的误导了我这个小小医生!
没有特异性,我还看个锤子的CT!但是,在正式场合,专家说“此病影像学无特异性”,在现实临床中一看CT就说“从CT上看考虑这个病,其他病都不像”!
后来,我才明白,此病影像学真的无特异性,但是,没有特异性,不代表没有特色!
此病影像学无特异性,后面还隐藏着一句话,此病影像学有特色,至少有特点!
呼吸与危重症专科培训直播学习会上,有个老师的发言让我受益颇多,有种“听君一席话、胜读十年书”的感觉!
某患者确诊结缔组织病,长期给予激素治疗,后来肺部出现弥漫性的病变,一个世界性的难题出现了:感染还是间质性肺病?
这个患者首先考虑感染,为什么?因为结缔组织病继发的间质性肺病,一般胸膜下都有病灶,而这个患者胸膜下无明显病灶,可基本排除间质性肺病!
间质性肺炎的特色:大多数的间质性肺炎,都累及胸膜,很多病灶都是胸膜下分布为主!
我们常见的间质性肺炎,只有一个是奇葩:隐源性机化性肺炎!这个病相当的难搞,有时伪装成细菌性肺炎(临床表现几乎可和细菌性肺炎一模一样),有时表现为肿块伪装成肺癌!
图1便是典型的间质性肺炎!
不同的结缔组织病,继发的间质性肺炎各有特色!
图2是2018年中国结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗专家共识的精华!
注意,只有皮肌炎相关间质性肺病的病理特点是机化性肺炎!
皮肌炎是结缔组织病的另类,有时候医生查个ANA谱阴性,就说基本排除结缔组织病!
ANA谱全部阴性也不能排除皮肌炎!要查肌炎谱,特别是其中的抗MDA5抗体!
抗MDA5抗体,是抗黑色素瘤分化相关基因5抗体。2005年,Sato等首次在日本的无肌病型皮肌炎患者中鉴定了MDA5的自身抗体。该抗体存在于大部分无肌病性皮肌炎继发的间质性肺病患者中,大约50%抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者存在急性/亚急性间质性肺炎。
临床上,出现快速进展的间质性肺炎,需要警惕抗MDA5阳性皮肌炎!这些患者可能无明显的肌无力!
下面开始聊聊皮肌炎相关间质性肺病的CT特点。
因为典型的皮肌炎都去风湿免疫科了,去呼吸科的很多都是不典型的皮肌炎:无肌病性皮肌炎!就是患者没有明显的肌无力,很容易漏诊!
我今天聊的主要是查肌炎谱,特别是抗MDA5抗体阳性后诊断的病例!
▎不典型病例
图3
图3是典型的间质性肺炎!很多间质性肺炎都可能表现为这样,皮肌炎也会!单纯依靠CT不容易发现是皮肌炎!
但是,假如患者表现为快速进展的间质性肺炎,也要警惕皮肌炎!
▎有点线索
图4
图4表现为条索状阴影、实变阴影,胸膜下分布为主,提示间质性肺炎!皮肌炎相关间质性肺病的特点是机化性肺炎,机化性肺炎的特点是实变!
这个患者胸部CT提示间质性肺炎,且胸膜下有实变,需要警惕皮肌炎,特别是临床上表现为快速进展的间质性肺炎的时候!
▎相对有特点的CT
图5
图5表现为胸膜下为主的磨玻璃阴影、实变阴影,提示间质性肺炎!胸膜下大片实变,需要警惕皮肌炎,特别是临床上表现为快速进展的间质性肺炎的时候!
在间质性肺炎的基础上出现实变,提示皮肌炎继发的间质性肺病,特别是临床上表现为快速进展的间质性肺炎的时候!
▎高度提示皮肌炎
图6
图6表现为胸膜下为主的磨玻璃阴影、实变阴影,提示间质性肺炎!病灶以实变为主,高度警惕皮肌炎,特别是临床上表现为快速进展的间质性肺炎的时候!
▎相对典型的CT
纵隔气肿是皮肌炎相关间质性肺病的特色,其他间质性肺炎相对来说很少导致纵隔气肿!表现为间质性肺炎且合并纵隔气肿,需要高度警惕皮肌炎!
图7,胸膜下为主的磨玻璃+纵隔气肿,需要考虑皮肌炎!
图8,胸膜下网格状阴影+磨玻璃+纵隔气肿,皮肌炎不容错过!
图9,胸膜下多发实变+磨玻璃+纵隔气肿+皮下气肿,相对典型的皮肌炎肺损害!
注意,抗MDA5阳性皮肌炎相关间质性肺病不好治疗,并发纵隔气肿的时候,治疗更是难上加难!
▎皮肌炎肺损害系列图
下面图10A-F是一个皮肌炎继发间质性肺病的系列CT,特点:
上肺病灶少,下肺病灶最多;
胸膜下分布为主;
多发磨玻璃;
特点是有多发实变病灶;
特色是还有纵隔气肿!
一句话,现实中发现间质性肺病患者,胸部CT有多发片状的实变病灶,需要警惕皮肌炎,特别是临床上表现为快速进展的间质性肺炎的时候!
ANA谱全部阴性、没有明显肌无力,都不能轻易放弃皮肌炎!
胸部CT一般最多只能提供线索,一旦发现线索,就进一步检查!
查体:典型的皮肌炎皮肤改变如图11。其他的还有很多,都是抽象的文字描述,略过!
图11
辅助检查:肌炎谱抗体(不是抗核抗体谱)。
参考文献:
[1].谢苗苗,蔡后荣.特发性炎性肌病自身抗体与间质性肺疾病的研究进展[J].中华结核和呼吸杂志,2017,40(11):870-873.
本文首发:医学界呼吸频道
本文作者:云南省一院 孙丹雄
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