主动脉血液经内膜破裂口流入主动脉壁中膜形成血肿,并在动脉壁内向远端扩展延伸,形成“双腔”,在远侧再发生破口,使假腔内血液再回流到主动脉腔(真腔)内。DeBakey将AD分为3型:Ⅰ型夹层起自升主动脉并延至降主动脉,Ⅱ型局限于升主动脉,Ⅲ型夹层起自降主动脉并向远端延伸。夹层可累及主动脉的主要分支,如冠状动脉、头臂动脉和肾动脉等,引起相应脏器的缺血或梗死。假腔内由于血流相对缓慢,易形成附壁血栓。
本病最常见的症状是突发胸部剧痛,呈刀割或撕裂样,并向胸前及背部放射,可延至颈部、腹部、或下肢。可伴有心率增快,呼吸困难、恶心呕吐、腹胀、腹泻、黑便、晕厥。主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音,脉压增宽等体征。若为高血压患者,起病后剧痛使血压更增高,血压突发降低者提示外膜破裂,肢体血压与脉搏可不对称;亦可引起霍纳(Horner)综合征、声嘶、上腔静脉综合征、血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。严重者可发生休克、充血性心力衰竭、猝死或脑血管意外和截瘫。
应首选无创性检查方法(超声、CT和MRI),胸部X线平片仅能提示AD的可能,CT或MRI为常用方法。影像诊断应包括以下内容:①破裂口位置及内膜片情况;②真假腔及病变累及范围,包括主要分支受累情况;③左心室和主动脉功能情况;④有无心包积液和胸腔积液;④需提示各重要分支的开口处是位于假腔还是真腔,比如主动脉弓上的三支血管开口、腹主动脉的腹腔动脉、肾动脉的开口等等,以评估各器官的供血状况。
1.X线表现:胸部平片见上纵隔增宽或主动脉弓影增大,主动脉外形不规则,有局部隆起。透视下见主动脉搏动减弱或消失。如见主动脉内膜钙化影,可测量主动脉壁的厚度。正常在2~3mm,增到10mm时则提示有内膜分离可能性。心影明显扩大时,提示破入心包或有主动脉关闭不全;出现胸腔积液,提示破入胸腔。
2.CT表现:
(1)CT平扫:可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平片,如果钙化内膜向中央移位则提示AD,如向外围移位提示单纯主动脉瘤。还可显示假腔内血栓,以及主动脉夹层血液外渗、纵隔血肿、心包和胸腔积血等。
(2)增强扫描:可显示由于主动脉内膜撕裂的内膜破口、内膜瓣、主动脉夹层真腔和假腔,及主要分支血管受累情况。通常真腔较窄,充盈对比剂快,而假腔宽大,充盈双比剂慢。MSCT三维重组,如冠、矢状面MaxIP、MPR、VR或虚拟再现可立体显示所累及范围,较为全面地评价本病,故为主要检查方法。亦可观察主动脉瓣和左心室功能。
主动脉夹层CT图像
a. CT平扫示主动脉弓明显增宽,其内见稍高密度线状影(箭) b. CT增强扫描(同一层面)示线状影为低密度,将主动脉弓分为真假两个腔,线影即为撕裂的内膜瓣
主动脉夹层CT图像
a. 降主动脉内真腔较窄,对比剂充盈较好 b. 腹主动脉夹层未累及腹腔干(开口于真腔)
主动脉夹层VR图(背面观)
短箭:假腔,长箭:右肾动脉开口于假腔致右肾缺血
主动脉夹层CT MaxIP图像
MaxIP成像可显示病变延及腹主动脉,为DeBakeyⅢ型,主动脉腔内低密度线状影为撕裂的内膜
3.MRI表现:不用对比剂即能全面评价AD,包括其形态与功能信息。其表现与CTA所见相似。
(1)能直接显示AD的真假腔:信号强度不同,亦可相同,两者之者为线状的内膜片,并沿主动脉长轴延伸,真腔多小于假腔。
升主动脉起始部的夹层MRI图像
a. 升主动脉超始部夹层(箭示) b. 主动脉弓层面的夹层
(2)能清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓:内膜片连续性中断,电影MRI序列可见破口处血流往返,或见假腔侧的血流信号喷射现象。
(3)能确定夹层的范围和分型,以及与主动脉分支的关系。
主动脉夹层DeBakeyⅡ型MRI图像
左图为前面观,右图侧面观,均能显示与主动脉分支的关系:未累及分支
(4)提示相关并发症:包括主动脉瓣关闭不全、左心动能不全、心包积液、胸水、假性动脉瘤等。
4.主动脉造影表现:通常不用于主动脉夹层的诊断,主要在介入治疗前使用。
(1)可显示内膜破口位置:多数位于升主动脉或主动脉弓降部,可见对比剂自真腔进入假腔。
(2)可显示内膜片及主动脉双腔:内膜瓣表现为双腔间的线条状影,真假双腔的充盈情况有所差异,通常假腔扩张、显示延迟,充盈排空缓慢;真腔受压狭窄,但显示较快。
(3)可显示主动脉主要分支血管受累情况:受累血管受压变窄,或可开口于假腔,所供血器官灌注减低。
(4)其它征象:对比剂返流,提示主动脉瓣关闭不全;左心室增大、收缩功能减低;假腔对比剂外溢时提示假腔破裂或并发假性动脉瘤。
鉴别诊断主要包括主动脉壁内血肿(aortic intramural hematoma,AIH)和穿透性动脉硬化溃疡(penetrativity angiosclerosis ulcer,PAU)。前者表现为环形或新月形主动脉壁增厚,达5mm以上,是主动脉中膜层的内涵性血肿,是一种主动脉壁内滋养血管的破裂导致血液进入中外膜之间,而没有内膜撕裂的主动脉病变。它是主动脉夹层(AD)的一种特殊变异形式,也可以是AD的一种早期状态或先兆。后者是在主动脉粥样硬化基础上形成溃疡,可伴有局限性主动脉壁内血肿。冠心病、肺栓塞和主动脉瘤等可有与本病类似的临床症状或X线表现,应注意鉴别。
来源:新乡医学影像
联系客服