急性主动脉综合征（acute aortic syndrome AAS）又称为急性胸痛综合征，为一组临床表现相似的急性主动脉病变，包括主动脉夹层（AD）、主动脉壁内血肿（IMH）、主动脉穿透性溃疡（PAU）。 No.1 主动脉夹层
主动脉夹层（Aortic Dissection，AD）：正常的人体动脉血管由内膜、中膜和外膜 3 层结构组成。而主动脉夹层是指动脉内膜撕裂后循环中的血液通过主动脉内膜撕裂破口进入主动脉中膜，使中膜分离，并可沿主动脉向近远侧方向发展，以致形成主动脉管壁的分离状态，而引起的一种心血管急症。
病因：高血压为最常见病因，其次为主动脉粥样硬化；另外，部分夹层也可见于马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变、主动脉炎性疾病、妊娠、创伤、医源性损伤等。
发病机理：主动脉异常内膜、中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果；假腔扩大、压力增加；真腔血管血流量降低；供血区域脏器缺血。
分 型：①DeBakey 分型：
I 型：70%，累及升主动脉、主动脉弓及降主动脉
II 型：5%, 仅累及升主动脉，夹层终止于无名动脉的近端
III 型：25%，累及胸降主动脉（IIIa）；25%，累及胸腹主动脉（IIIb）
②Stanford 分型：
A 型：所有累及升主动脉的夹层（包括 DeBakeyI 型和 II 型）
B 型：所有其他夹层、不累及升主动脉的称为 B 型（包括 DeBakeyIIIa 型和 IIIb 型）
CTA 表现：
CTA 是确诊夹层的首选检查方法。可明确夹层累及的范围和程度，并进行分型；对破口的显示清晰，撕裂的内膜片钙化内移，内膜片将主动脉管腔分为真腔和假腔，形成「双腔主动脉」，CTA 可同时显示真、假腔，或假腔强化和排空比真腔落后。
可清晰显示受累的分支血管及范围，确认分支血管供血状况，观察主要器官的供血血管是发自真腔还是假腔。CTA 还可观察夹层的渗漏或破裂，显示心包、纵隔和胸腔积液或积血、主动脉瓣返流等一系列并发症。
I 型主动脉夹层累及头臂干、左颈总动脉
II 型主动脉夹层，真腔小、假腔大
III 型主动脉夹层，腔内可见撕裂内膜瓣
头臂动脉受累
腹腔干、肠系膜上动脉受累
No.2
主动脉壁内血肿
主动脉壁内血肿（Intramural Aortic Hematoma，IMH）：也被称为无内膜坡口的主动脉夹层或不典型主动脉夹层，占急性主动脉综合征的 10%～20%。
病理及发病机制：部分学者认为其发病机制是主动脉中层内滋养血管破裂出血形成，另一些学者认为血肿来自于主动脉内膜的微小破口，血肿可局限后沿主动脉壁外膜下的中膜外侧顺行或逆行扩展形成广泛血肿。其基本病理改变是主动脉壁内出血或血肿，表现为主动脉壁的环形或新月形增厚。
分型：和主动脉夹层一样分为 Stanford A 型和 B 型，累及升主动脉的属于 A 型，仅累及降主动脉的属于 B 型。
CT 表现：CT 是诊断 IMH 的最佳方法。CT 平扫即可发现主动脉壁呈环形或新月形增厚，密度高于主动脉腔内的血液，有时可见钙化的内膜向主动脉腔内移位。CT 增强特征性表现是环形或新月形增厚的主动脉壁无强化，管壁连续完整的异常「增厚」，而不是常见的起源于血管内膜的动脉粥样硬化斑块，斑块表现为不规则的局部的向腔内突起的「结节」。壁内血肿可见血管内膜的钙化内移，无内膜破口或溃疡样病变及真假腔之间的交通。
主动脉弓壁增厚，壁间血肿无血流灌注
主动脉弓壁增厚，壁间血肿无血流灌注
鉴别诊断：IMH 主要需与主动脉粥样硬化和大动脉炎鉴别。
①主动脉粥样硬化管壁为不规则增厚，大量钙化，可见斑块或溃疡形成，多见于老年男性。
②大动脉炎的管壁增厚呈同心圆状，管腔可以相对狭窄，病程短者钙化较少，病变可呈节段性，间隔以正常血管，该病多见于中青年女性。
No.3
主动脉穿透性溃疡
主动脉穿透性溃疡（Penetrating Aortic Ulcer，PAU）为在主动脉粥样硬化基础上形成的溃疡，高血压、年龄和动脉粥样硬化病变是溃疡形成最主要的因素。
病理及发病机制：PAU 特征性病理改变为粥样硬化斑块破裂形成溃疡，溃疡穿透内弹力层并在动脉壁中层内形成血肿，血肿多局限性或只延伸数厘米，不形成假腔。斑块破裂还可导致内中膜局限性夹层形成，扩展至外膜则可形成假性动脉瘤。病史长者，在溃疡的基础上管腔逐渐扩张可以形成动脉瘤。
CTA 表现：特征性表现为主动脉壁不规则增厚、钙化，对比剂渗入到主动脉壁内并在局部形成大小不一的「囊袋状」突出，类似「龛影」，呈「蘑菇状」或「指状」等，周围常伴壁内血肿，但没有内膜片和假腔。如果有较长一段内膜片，也可称为「局限性夹层」。CTA 还可显示穿透性溃疡的并发症，包括壁内血肿、夹层、假性动脉瘤或主动脉破裂等。由溃疡发展而来的夹层，内膜破口通常为溃疡口，多见于 B 型夹层。
主动脉弓穿透性溃疡
主动脉弓「蘑菇样」溃疡，合并胸腔积液
主动脉弓降部「指状」溃疡
降主动脉「半圆形」溃疡，口大底小
鉴别诊断：主要需与局限性主动脉夹层鉴别。当主动脉内膜的龛影口部较大、壁内有局限性少许血流时容易混淆两者，但局限性主动脉夹层的假腔范围较长，可见钙化的内膜向主动脉腔内移位，PAU 的「血肿」多为局限性或只延伸数厘米，不形成假腔。
主动脉壁间血肿、夹层及穿透性溃疡属于急性主动脉病变，临床症状相似，发病急，是威胁生命的一组主动脉疾患，发病机理不同，但可合并存在或相互演变。
作者 | 刘艳玲
编辑 | 小雪球
责任编辑 | 晓倩
插图来源 | 作者提供
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