齿状突加冠综合征 (Crowned dens syndrome)

齿状突加冠综合征甚至多年从事临床工作的老主任都未听说过，但它不是新出现而诊断的疾病，只是国内报道较少。据中国知网和万方检索，在国内最先报道的是2013年发表在《中华骨科杂志》的个案报道，但未引起国内骨科医师足够关注。

什么叫齿状突加冠综合征

早在1985年，Bouvet等 (Arthritis Rheum, 1985) 首先报道此病。

齿状突加冠综合征（Crowned dens syndrome）是指患者以急性颈痛伴随颈椎活动受限就诊，常伴发热，且影像学上表现为齿状突上方或周围出现大小不一、高密度、不规则的钙沉积影，但主要发生在齿状突后侧。因影像学征象犹如齿突戴上了一顶皇冠（如下图），因而得名齿状突加冠综合征，是因钙盐晶体在枢椎齿突周围软组织中沉积形成的，类似于常了解的颈椎后纵韧带骨化症。

颈椎CT冠状位重建显示犹如齿突戴上了一顶皇冠

故得名齿状突加冠综合征

现在国内对齿状突加冠综合征逐渐开始认识。2021年01月13日，在中国知网以“齿状突加冠综合征”为关键词检索，发表文献明显增多（10篇），多为近两年（不排除借鉴了本公众号于2018-09-01和2018-10-09首次推送科普了这个疾病，点击详解）。在Pubmed上，以“Crowned dens syndrome”为关键词检索，已有122篇相关文章发表，其中不乏像NEJM这样高分的杂志。

被低估的发病率

齿状突加冠综合征并不罕见，其发病率通常被低估。在急性颈痛患者中，齿状突加冠综合征的发生率为2%，远比我们想象的高。齿状突加冠综合征患者以东方人多见（尤其日本人），多见于老年女性，男女比率是0.6，且2/3的病人大于70岁。

急性颈部疼痛和发热可能与枢椎齿状突周围韧带中的羟基磷灰石或二水焦磷酸钙结晶的沉积有关。在影像学上，沉积的结晶在齿状突周围产生齿冠或晕圈样的特征性表现。

齿状突加冠综合征会有哪些临床表现

齿状突加冠综合征典型的临床表现为急性颈部疼痛（VAS评分常大于7分），伴随颈部僵硬和活动受限，常有发热，白细胞及中性粒细胞正常，血沉和/或C反应蛋白升高，甚至出现颈髓压迫征象。当老年女性患者因严重颈痛伴发热就诊时，需行颈椎CT平扫+矢状位重建，排除齿状突加冠综合征的存在。

如何诊断

目前，颈椎CT平扫出现齿状突周围的横韧带、尖韧带或翼状韧带周围钙化，且存在急性颈痛、升高的炎性指标被认为是诊断齿状突加冠综合征的金标准。

也有学者认为齿状突加冠综合征的诊断应基于：

• 急性严重的颈痛；

• 颈椎活动明显受限，尤其是旋转运动；

• 炎症指标的改变，如C反应蛋白水平升高；

• CT可见齿状突周围钙沉积；

• 无外伤史；

• 排除其他炎性疾病和肿瘤。
  

鉴别诊断

一般的骨科和急诊医师对齿状突加冠综合征的认识不够，常规颈椎X线平片往往发现不了问题，且齿状突加冠综合征患者常有发热和升高的炎性指标。因此，在临床上，齿状突加冠综合征常被误诊为感染、颈椎病、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、痛风、脑膜炎、转移性脊柱肿瘤等，导致不必要的手术和药物治疗（如抗生素）、频繁的就医及延长的住院时间。另外，齿状突加冠综合征还应与儿童钙化性椎间盘炎（儿童椎间盘钙化症）相鉴别，后者为自限性疾病，多发于6～10岁，多以颈痛为主诉，实验室检查少数会出现白细胞增高，血沉加快，影像学多表现为单间隙椎间盘钙化。

治疗与预后

齿状突加冠综合征通常预后良好，症状一般在几周内消退。非甾体抗炎药或短程中等剂量的皮质类固醇可快速、完全地缓解患者症状。目前认为，两者合用是最佳治疗方案，但通常不需要长期使用。如果正确诊断了齿状突加冠综合征可以免去不必要的诊治。

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典型病例分享

【病例1】关于齿状突加冠综合征最典型且质量较高的文章当属2012年Matsumura等发表于新英格兰医学杂志（NEJM）的病例。

 

一位88岁女性患者，主诉急性颈痛伴发热2个月入院。体温波动在38-39.3℃，无视力模糊，无神经及脊髓压迫征象。颈椎CT+矢状位重建显示寰椎横韧带的曲线状钙化（图A，箭头所示），线性钙化（图B，箭头所示），以及齿状突周围的冠状钙沉积（图C，箭头所示）。给予短期非甾体抗炎药和泼尼松龙（15mg/d）后，其上述症状完全缓解。同时，作者指出这类疾病通常不需要长期用药。

【病例2】2014年Kuriyama等发表在加拿大医学杂志（CMAJ）的病例。

 一位84岁的男性患者，因“急性颈痛、僵硬伴发热”就诊。查体：颈椎向各个方向活动受限，无明显神经病变体征。实验室检查：血沉及C反应蛋白偏高。颈椎CT平扫提示齿状突横韧带钙化（箭头所示），从而诊断为齿状突加冠综合征。给予洛索洛芬治疗一周后，上述症状完全缓解，而且炎性指标恢复正常。

【病例3】2018年李永超等发表在中华医学杂志的病例。

患者女，76岁。无明显诱因下出现颈部疼痛、僵硬伴发热 3 d 入院 ，颈部疼痛呈间歇性，颈痛视觉模拟评分（VAS）为7分，体温37.7～38.8℃，无四肢疼痛麻木，无行走不稳，二便正常。既往无痛风、类风湿关节炎病史。入院体检：颈椎旋转明显受限，颈部肌肉僵硬，未查及明显神经或脊髓损伤体征。实验室检查：白细胞11.2×109/L，红细胞沉降率35.4 mm/h，超敏C反应蛋白14.7 mg/L，类风湿因子及降钙素原正常。颈椎CT平扫示齿状突后侧寰椎横韧带弧形钙化（左图箭头）和竖直线样钙化（右图箭头）。依据患者病史、体征及辅助检查，齿状突加冠综合征可基本诊断。入院后给予氯诺昔康 8 mg静脉滴注每日2次，地塞米松起始量10 mg静脉滴注每日1次，3日后改为5mg/d。连续治疗5 d后，患者入院时症状明显缓解，复查白细胞、红细胞沉降率、超敏C反应蛋白均恢复正常。随访半年，未有颈痛伴发热症状出现。

参考文献：

1. Arthritis Rheum,1985,28(12):1417-1420.

2. J Bone Joint Surg Am, 2007,89(12):2732-2736.

3. N Engl J Med,2012,367(23):e34.

4. Neuro radiol J, 2014, 27(4): 495-497.

5. CMAJ. 2014;186(4):293.