图释
图1A~C:男,42岁。A.矢状位显示颈胸段脊髓增粗、肿胀,脊髓背侧可见纵行条片状T2 高信号影;B.T2 FLAIR双侧小脑半球皮层见斑片状、脑回样高信号影;C.轴位T2WI示病变位于脊髓后索,呈“倒V”征。
图2A~E:女,36岁。A.矢状位T2WI显示脊髓广泛信号增高,以背侧为主;B.轴位T2WI示病变未融合,呈“八字”征;C.轴位T2WI示病变位于脊髓侧索、后索及前索,呈“小字”征;D.轴位T2WI示圆点状高信号(“圆点”征);E.轴位T2WI示病变位于脊髓侧索、后索及前索,呈不规则形,边界不清。
1 简述
脊髓亚急性联合变性(SCD)是一种维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,临床主要表现为脊髓后索和侧索损害而出现深感觉缺失、感觉性共济失调以及痉挛性瘫痪等症状,常伴周围神经损害。其病理改变主要是白质脱髓鞘病变,通常上段胸髓后索最先受累,继而向上下方向发展,逐步累及侧索,病变进展可累及前索和灰质。有学者认为本病的损害并不限于脊髓,视神经和大脑半球也可发生。本组病例患者病情程度各异,主要累及脊髓后索或侧索,1例小脑半球皮层、2例延髓可见受累,未见大脑半球或视神经受累表现。大部分患者经维生素B12治疗后范围缩小,症状得到改善。
2 影像表现
SCD具有一定的MRI影像学特征。本研究显示病变主要位于颈胸段脊髓背侧,矢状位T2WI病灶表现为纵行条片状高信号,病变为多节段脊髓受累(常超过3个节段),严重者可贯穿全段脊髓继而延及延髓及脑实质。轴位T2WI示病变多位于脊髓后索或侧索,少数累及前索,部分病例可强化。相关研究表明病灶强化可能与疾病的病程有关,髓鞘缺失和胶质增生可导致血脑屏障破坏,增强后病变可出现强化。有学者认为“倒V”征最具有特征性,笔者通过观察发现病变可表现为多种形态,而且同一病例不同节段脊髓可有不同的形态表现:若脊髓后索病变对称且未融合,可呈T2 高信号的“倒V”征、“八字”征;若后索病变局限呈斑点状,则表现为“圆点”征;若病变位于脊髓后索及侧索可表现为“小字”征;部分病变形态不规则呈斑相关研究表明病灶强化可能与疾病的病程有关,髓鞘缺失和胶质增生可导致血脑屏障破坏,增强后病变可出现强化。有学者认为“倒V”征最具有特征性,笔者通过观察发现病变可表现为多种形态,而且同一病例不同节段脊髓可有不同的形态表现:若脊髓后索病变对称且未融合,可呈T2 高信号的“倒V”征、“八字”征;若后索病变局限呈斑点状,则表现为“圆点”征;若病变位于脊髓后索及侧索可表现为“小字”征;部分病变形态不规则呈斑片状,边缘模糊。后索病变常见于相对轻微病例,侧索或前索受累多数为较严重病例。
(原作者:滕才钧,陈玲,等;本网摘编)
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