Neurology：多发脑梗死伴多发颅内血管狭窄的诊断思路

84岁，女性。

3个月内亚急性认知功能下降，2天内多次局灶性神经功能缺损，包括右侧无力伴言语不能，以及左侧无力。

CT血管造影显示大脑中动脉多发节段收缩和双侧M3段闭塞。后循环血管基本政策。钆增强脑MRI显示双侧额叶和顶叶有多个局灶性弥散抑制，弥漫性 T2/Flair 异常改变，无异常增强，符合不同时间段梗死的表现（下图）：

开始接受小剂量乙酰水杨酸和深静脉血栓形成的预防，并入院。

DSA 显示颅内和颅外血管弥漫性串珠样改变（下图）：

复查 MRI 显示新旧缺血性卒中病灶（下图）：

作者分析如下：

多灶性卒中伴血管串珠样改变，病因鉴别诊断应该包括如下。

一、炎性血管病

1.中等血管血管炎

（1）结节性多动脉炎

（2）其他炎性血管病（比如ANCA 相关血管炎和冷球蛋白血管炎），风湿病（如狼疮和 Behcet 综合征）

2.大血管炎

（1）颞动脉炎

（2）原发性中枢神经系统血管炎

二、非炎性血管病

1.颅内动脉粥样硬化

2.其他非炎性血管病，包括可逆性脑血管收缩综合征，肌纤维发育不良，Susac 综合征，CADASIL 综合征，Moyamoya 病

三、肿瘤/副肿瘤血管病

1.累及 CNS 的淋巴组织增生性疾病

2.副肿瘤综合征

四、感染性血管病

比如 Lyme 病，病毒（HIV，水痘-带状疱疹病毒，单疱病毒，乙肝和丙肝），细菌性（梅毒，心内膜炎）

该患者入院后红细胞和血小板进行性下降，骨穿提示大 B 淋巴瘤。

最终该患者多发脑梗死的病因推测为血管内淋巴瘤。

文献出处：

Neurology. 2020 Jun 2;94(22):e2396-e2401. doi: 10.1212/WNL.0000000000009534. Epub 2020 May 15.

Clinical Reasoning: Recurrent strokes secondary to unknown vasculopathy