常志强老师
仲亮老师
病史：79岁，女性，头疼。
自发性低颅压综合征
自发性低颅压综合征是一组以体位性（直立）头痛和脑脊液压力降低为特征的临床综合征。
临床表现：以坐位或起立时头痛，恶心，呕吐及颈部强直为主要表现，平卧时很快消失或减轻为特征。
影像表现：CT检查多数正常，价值不大。
主要依靠MR检查：
1 硬脑膜增厚并异常强化：特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜呈弥漫性线形增强，其强化以硬膜窦最为明显。机制是由于低颅压时脑脊液流量和压力降低，相应静脉流量和压力增加，硬脑膜血管（主要是静脉）代偿性扩张充血或小静脉破裂，毛细血管通透性增高。而不累及软脑膜（可作为与脑膜炎的鉴别点）。
2 脑结构移位：在失状位扫描中约62%的病人可出现小脑扁桃体下疝，一般为轻度，，对于长期有脑脊液瘘的病人，下疝明显可达10mm以上；脑干腹侧压向斜坡，脑桥，间脑受压移位，桥前池狭窄或闭塞；视交叉受牵拉扭曲或向下移位。中脑导水管开口位置下移；鞍上池可消失及脑垂体受压；上述现象统称为下垂脑，其原因不明确，可能是由于CSF压力过度减低。
3 硬膜下积液或硬膜下血肿：约10%的病人可出现硬膜下积液，约69%病人发生在双侧。它的形成与硬脑膜的特殊结构及CSF的液体静力学压力改变有关。
4 硬膜窦扩张：由于其位于血脑屏障之外，缺乏紧密的连接而产生代偿性扩张。
诊断：典型的体位性头痛，侧卧位腰穿压力＜60mmH2 0，头颅MR示硬脑膜弥漫性增厚并异常强化。
鉴别诊断：主要与肥厚性硬脑膜炎鉴别
指标
自发性低颅压综合征
肥厚性硬脑膜炎
起病急缓
易患人群
前驱病史
头痛与体位相关
多组颅神经损伤
癫痫发作
脑脊液压力
硬脑膜强化部位
硬膜下积液或出血
脑室变窄
垂体增大
静脉窦扩张
脑下垂
临近部位感染
急性或亚急性
年轻患者，女性多于男性
咳嗽，负重，运动或外伤史，感染，结缔组织疾病等
有
少见
少见
偏低
弥漫性
常见，占位效应轻
常见
常见
常见
常见
少见
慢性或亚急性
中老年患者，男性多于女性
免疫机制失调，副鼻窦，中耳，乳突等部位感染及外伤性疾病等
少见
常见
常见
正常或偏高
弥漫性或局限性
少见
少见
少见
少见
少见
常见
上述解析摘自：
作者：张萍，潘邓记等 《自发性低颅压综合征与肥厚性硬脑膜炎的临床及影像学对比分析》
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