【读片时间】第2111期：肝胆管黏液细胞腺癌

肝胆管黏液细胞腺癌

【临床资料】

女性，66岁。上腹部胀痛不适3个月，黄疸10天入院。1年前曾行“胆总管切开取石术”。体格检查：慢性病容，腹部膨隆，无压痛和反跳痛。B型超声：肝内外胆管结石。

图1肝胆管黏液细胞腺癌

A

B

C

D

E

F

【影像学检查】

A〜D.CT平扫见肝左、右叶多房囊性占位，部分突出于肝脏轮廓外；囊壁大部分清晰，小部分壁厚毛糙，囊壁及分隔可 见钙化，肝内胆管及胆总管扩张，胃及胰腺受压移位；

E-H.增强扫描囊壁、分隔及壁结节明显强化

【最后诊断】

肝胆管黏液细胞腺癌（术后病理）。

【诊断要点】

肝胆管黏液细胞腺癌（biliary cysadenocarcinoma）又称肝胆管囊腺癌，是一种特殊类型的胆管细胞癌，于1943年由Willes首先报道1例由肝内先天性囊肿起源的肝胆管囊腺癌。Kawarada将其归为肝囊性腺癌，囊性腺癌可分为肝囊腺癌、肝囊腺癌伴腺瘤、单纯肝囊肿癌变3个亚型。其发生率约占肝脏恶性肿瘤的0.41%，单发多见，亦可以多发。肿瘤的发病机制尚不清楚，普遍认为多由囊性腺瘤恶变而来，也有可能来自胆管周围腺体或多潜能干细胞。以中年女性多见，起病缓慢，病程较长。

1.临床表现：上腹部疼痛、腹胀和肝脏肿大，部分患者可出现黄疸等非特异性症状。多数患者血清 CA19-9 升高。

2.B型超声肝内囊性低回声占位，边界清楚，肝胆管扩张，探及结石回声。

3.CT表现：

1）平扫肝内低密度肿块，呈单房或多房，囊壁、间隔薄厚不均，囊内有壁结节或乳头状突起，囊壁有粗大的钙化。

2）增强多期扫描，囊壁和壁结节有明显强化，门脉期强化减退。

3）薄层扫描显示囊壁厚薄和壁结节更加清楚，囊内多数间隔不完整。

4）多平面重组图像多方位显示囊性肿块内部结构，横断图像显示囊内多房和间隔，在矢状位和冠状位重组图像上，囊内间隔在近肝门方向游离，多房之间相互连通并汇合于肝总管。

4.MRI表现：

1）T1WI 像上可为高信号或低信号。高信号代表囊内出血或含胆固醇性物质，囊壁及间隔呈低信号，壁结节则呈低信号或等信号。

2）T2WI像上病灶呈高信号，囊壁及壁结节呈相对低信号。

3）增强扫描囊壁、壁结节及间隔均有强化。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为女性，66岁。肝胆管囊腺癌80%以上的患者为女性，上腹部胀痛、黄疸是其常见临床表现。

2.肿瘤表现为肝内低密度囊性肿块，呈单囊或多囊性改变，囊内可见分隔及壁结节，囊壁及分隔多见钙化。

3.增强扫描表现为囊壁、分隔及壁结节明显强化，门静脉期强化减退。

4.本例可见肝内胆管及胆总管扩张，与其黄疽病史相符，说明肿瘤分泌的黏液阻塞胆管引起梗阻性黄疸。

鉴别诊断：

1.胆管囊腺瘤：两者区分意义不大，普遍认为胆管囊腺瘤是囊腺癌的癌前病变，CT无法完全鉴别，但是有间隔增厚、壁上结节或乳头状突起、囊内出血以及伴粗大钙化者多考虑恶性的胆管囊腺癌。

2.肝棘球蚴病：肝棘球蚴病表现和胆管囊腺癌相似，但肝棘球蚴病囊壁可有环形或半环形的钙化，内部的子囊通常更小、更规则，内外囊分离呈“飘带征”或“水上百合花征”，无明确壁结节。牧区生活史和血清学检查亦有助于鉴别诊断。

3.肝脓肿：肝脓肿有分隔或多房，其壁多厚薄均匀。强化的脓肿壁和外周无强化的水肿带构成“双边征”，另外临床上有急性感染的症状可资鉴别。

4.肝内囊性转移瘤：肝内囊性转移瘤与囊腺癌表现相似，如果未能找到原发灶，经皮穿刺活检可予鉴别。