北大人民医院风湿免疫科
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 (Rosai Dorfman病)
窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，又称Rosai-Dorfman病，于1969 年首次由Rosai和Dorfman报道，是一种少见的良性组织细胞增生性疾病。目前病因未明，可能与免疫功能异常及疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等诱发的感染有关。该病多见于青少年，以全身多发无痛性淋巴结肿大为主要表现，常伴有发热、盗汗、贫血、白细胞及中性粒细胞增加、血沉增快和多克隆性高丙种球蛋白血症，可出现肺、胸膜、心脏、关节、眼、血管、皮肤等淋巴结外受累表现。
病理诊断为本病诊断的金标准，主要特点包括：不同形态的大组织细胞，大量成熟的浆细胞和淋巴细胞组成“明暗”相间的组织学特征，但也可见于特发性骨髓纤维化和肿瘤细胞；高倍镜下可见窦细胞胞质中可见“吞噬”的淋巴细胞、浆细胞或中性粒细胞，称为“伸入现象”，在结内外病变中均可出现；免疫组化S-100和CD68染色阳性、CD1a染色阴性可协助确诊。本病需与其它类型的组织细胞增多症、淋巴增生性疾病、自身免疫性疾病及感染性疾病相鉴别。
治疗及预后方面，本病病程长，多数患者淋巴结肿大自行消退或长期处于稳定状态，无需治疗。极少数因全身基础情况差、疾病进展，尤其是肿块压迫关键部位而致死。本病目前缺乏理想的治疗方法，手术可用于解除局部压迫，激素治疗、化疗和放疗的效果还待进一步研究证实。
附图Rosai Dorfman病患者出现多发颈部淋巴结肿大（Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2013 Jul, Vol-7(7): 1519-1521）
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