Neuroophthalmological diagnosis
神经眼科诊断
在垂体肿瘤的评估中，神经眼科检查占有重要地位。检查技术包括眼科常规检查；然而，视野检查（perimetry）具有特殊的重要性。如今，自动静态阈值视野测量（automated static threshold perimetry）是最广泛应用的技术，但它针对青光眼（glaucoma）而不是视觉通路病变进行优化。因此，解释视野发现可能是非常具有挑战性的。双颞侧偏盲（Bitemporal hemianopia ）表现多样，是最典型的视野缺损。它可能会引起奇怪和意想不到的症状，如复视或忽视物体（overlooking of objects）。如果肿瘤浸润海绵窦，也可出现复视。眼底镜和光学相干断层扫描可以评估视网膜神经节细胞层的形态，并得出恢复可能性的结论（Ophthalmoscopy and optical coherence tomography allow to assess the morphology of the retinal ganglion cell layer and to conclude on the chance of recovery）。
引言
由于垂体靠近前部视觉通路，视力下降是肿瘤生长导致的可怕结果。因此，神经眼科检查是检查垂体腺瘤患者的重要组成部分。视力丧失可能是首要症状，视觉功能是决定治疗必要性或紧迫性的重要依据。视力和视野是视神经功能最重要的衡量指标。侧向扩张的肿瘤可累及负责眼球运动的动眼、滑车、外展神经（III、IV和VI）或三叉神经第一和第二支。因此，眼动测试和感觉测试（ ocular motility testing and sensibility testing）也是经常需要的。神经眼科检查的目的是评估垂体腺瘤引起的缺陷，并区分与肿瘤无关的体征和症状。此外，眼科的发现可能对预后提供重要的提示，从而在很大程度上有助于治疗决策。
神经眼科检查技术
神经眼科检查包括以下基本检查：
·大体（macroscopic）检查，包括Brückner测试，
·瞳孔检查，包括摆动手电筒测试，
·视力测试，
·视野测试，
·眼球运动和对齐的试探性分析，
·瞳孔检查,
·裂隙灯检查，
·眼底镜检查。
此外，还可补充以下内容:
·色视/颜色对比测试，
·视觉诱发电位(VEP)
·光学相干断层成像(OCT)，
·对眼球运动和对齐的详细分析，
·三叉神经支配区域的敏感性测试，
·药物作用下的瞳孔测试。
病史
每次考试前都应该有针对性地进行历史记录。病人需要被要求进行眼部手术、外伤和斜视。最关键的问题是，是否存在与交叉肿块损害无关的视力丧失的原因。视力丧失的常见原因是糖尿病视网膜病变、黄斑变性和青光眼。糖尿病视网膜病变见于长期或控制不良的糖尿病患者，特别是1型糖尿病患者。病人所报告的激光治疗或玻璃体内注射是严重视网膜病变的提示，通常伴有视力丧失。老年性黄斑变性(AMD)在老年人中很常见。它导致视力下降，但不影响周围视野。青光眼直到非常晚期视力下降，但伴有中央旁弓状视野缺损和视盘拔火罐。青光眼视野缺损与压迫性视野缺损的鉴别是神经眼科评价的重要组成部分。青光眼的治疗多采用降压眼药水。中风可能导致视野缺损，看起来类似于视神经束压迫。但通常没有视神经萎缩。缺血性视神经病变表现为视野缺损，使人想起青光眼缺损和视神经萎缩的慢性状态。知道一只眼睛是否弱视是非常重要的。弱视的常见原因是斜视和屈光参差(两眼之间的折射差异)。视力丧失通常发生在儿童早期，病人也知道这一点。在某些情况下，病人可能没有意识到自己有一只弱视眼。儿童矫正治疗如单眼矫正或斜视手术是可能的弱视的重要提示。在生命的早期，矫正眼镜的处方也可能指向弱视。如果在家族内要求有严重的视力损失，可能会发现遗传性眼病。
神经眼科常规检查
大体检查及Brückner试验（Macroscopic inspection and Br€uckner test）
首先应该用强光（bright light,），最好是眼底镜（ophthalmoscope），对眼睛进行短暂的大体检查。不仅会发现严重的改变、疤痕、畸形或发育不良(severe alterations, scars, deformities, or dysplasia)，而且还会发现明显的眼球错位（ocular misalignment）。更细微的眼球错位可以用一种简单的测试来诊断，叫做Brückner测试（;【译者注】双眼红光反射）。这个测试是通过直接眼底镜（direct ophthalmoscope）在大约1m的距离内完成的。检查人员通过眼底镜进行检查，并调整矫正透镜（correction lenses），以便看清患者的脸。两个瞳孔现在应该显示红光反射，且看起来一样。如果一只眼睛没有凝视（fixate）(即，如果该眼斜视[squinting])，它的瞳孔会比另一只瞳孔看起来更亮，因为黄斑区域通常比眼底部的其他部分暗（the macula region is usually darker than the rest of the fundus）。两眼之间折射的不同也会导致不同的眼底反射（a different fundus reflex）。Brückner测试甚至可以发现如白内障或角膜疤痕（media opacities）等间质混浊（media opacities）。
瞳孔检查和摆动手电筒测试（Pupil examination and swinging flashlight test）
下一步应该是瞳孔检查。Brückner测试已经可以评估瞳孔等大还是不等大（the pupils are isocoric or anisocoric）。光反应需要在弱光下进行测试（to be tested in subdued light）。如果两个瞳孔大小大致相等(差异小于0.5mm)，则不需要测试间接瞳孔反应（consensual pupil reaction）。这和瞳孔的直接反应是一样的。对双眼瞳孔反应的比较是检查的一个非常重要的部分。这是通过摆动手电筒测试完成的。病人看远处的目标以避免近距离反应（avoid near reaction），光线从下方45度方向照射到一只眼睛大约2秒，然后迅速移到另一只眼睛，保持停留2秒，然后再移回来。这个测试应该至少重复五次，因为瞳孔的反应是可变的。光源和眼睛之间的距离应该调整到使瞳孔至少缩小直径的三分之一（the pupil constricts at least one-third of its diameter）。
正常的结果是这样的:当光线到达时，双侧瞳孔迅速收缩，然后由于适应而稍微扩大。当光线改到对侧时，它们在短时间内扩大得更厉害。检查者只看到被照亮的瞳孔，不必关心对侧瞳孔。他观察最初收缩的速度和次数，以及最终达到的瞳孔大小（the pupil constricts at least one-third of its diameter）。如果一侧的初始收缩较慢或不广泛，或最终直径比另一侧大（the initial constriction on one side is slower or less extensive or if the final diameter becomes larger than on the other side），则诊断为相对性传入瞳孔障碍(relative afferent pupillary defect，RAPD)。
这是一个非常敏感和客观的检查，通常表明神经视网膜疾病（a neuroretinal disorder）。这需要病灶的某种不对称性。这在垂体腺瘤中经常发生，但并不总是如此。典型的双颞偏盲不显示相对性传入瞳孔障碍（RAPD）。
如果有明显的瞳孔不等大（marked anisocoria）或一侧瞳孔无对光反应（one pupil is nonreactive to light），如前所述，这个测试没有意义。在这种情况下，第二个较弱的光源是必要的，以照亮眼睛更好的反应瞳孔（to illuminate the eye with the better reacting pupil）。现在，按照描述进行摆动手电筒的测试，但只观察到反应较好的瞳孔。我们比较了直接(所观察侧眼受刺激[observed eye stimulated])和间接(对侧眼受刺激[fellow eye stimulated])的光反应。如果直接光反应比间接的好，则诊断为未观察眼的相对性传入瞳孔障碍（RAPD）。如果间接光反应比直接的好，则相对性传入瞳孔障碍（RAPD）位于所观察眼侧。同样，只在这种情况下，而不是在双侧瞳孔大小相同的情况下，需要瞳孔的间接反应。
相对性传入瞳孔障碍（RAPD）在白内障和角膜混浊（cataract or corneal opacity）中从未出现，在弱视（amblyopia）中也很少见。重要的是，这是一个相对的障碍；在对称性病灶中（in a symmetrical lesion）不会发现。在随访检查中，相对性传入瞳孔障碍（RAPD）的消失并不一定意味着改善;也可能是另一只眼睛恶化了。
当然，检查者也应该注意到瞳孔不等大，也可能表示强直性瞳孔（tonic pupil），动眼神经麻痹（third nerve palsy）或虹膜问题（iris problem）(光反应受损[light reaction impaired])，霍纳综合征(Horner syndrome)，或生理性瞳孔不等（physiological anisocoria）(光反应正常)。霍纳综合征很少由垂体腺瘤引起。只有肿瘤深入海绵窦才能解释霍纳综合征；然而，在这种情况下，至少应该加上外展神经麻痹。盐酸安普乐定滴眼液（apraclonidine eye drops）可证实霍纳综合征的诊断。它们在30 - 60分钟内扩大失交感神经支配的瞳孔（dilate a sympathetically denervated pupil），而留下正常瞳孔大体不变（leave a normal pupil grossly unchanged）。1岁以下的儿童不得使用安普乐定（Apraclonidine）。在强直性瞳孔中可以看到一个缓慢的近反应（a slow near reaction），用裂隙灯可以观察到瞳孔边缘虫样蠕动（wormlike movements of the pupillary margin）。
眼球运动测试（Ocular motility testing）
神经麻痹导致水平复视，右眼图像位于右眼图像的右侧(未交叉复视)。再看麻痹的测试平滑到的追踪眼球运动时，通常很容易发现明显的颅神经病变。动眼神经麻痹伴上睑下垂和瞳孔扩大（ptosis and dilated pupil）。滑车神经麻痹导致扭转性复视，随着向下注视而增加（torsional diplopia increasing with downgaze）。外展神经麻痹引起水平性复视（horizontal diplopia），右眼图像在左眼图像的右侧（the image of the right eye on the right side from the image of the left eye）（不交叉复视[uncrossed diplopia]）。看向神经麻痹侧时，复视变得更糟（The diplopia gets worse when looking to the paretic side）。要发现细微的外展神经麻痹，病人必须注视远处的目标（it is necessary that the patient fixates a distant target）。注视近处时，神经麻痹侧眼的会聚位置可能被被近处会聚所掩盖（With near fixation the convergent position of the paretic eye may be masked by near convergence）。
在不同的注视方向上进行交替遮挡试验是检测微小眼球运动障碍的有效方法（An effective method to detect subtle eye movement disorders is to apply an alternating cover test in different gaze
directions.）。在外展神经麻痹的情况下，可以看到从会聚位置的矫正眼跳（a correction saccade from a convergent position），如果看向神经麻痹侧则最明显。
在正切暗点记屏上（ at a tangent screen）分析双重图像位置可以帮助诊断疑难病例和量化眼动障碍。
视敏度检测（Visual acuity testing）
视敏度只能用最佳矫正眼镜测量（best correcting glasses），然后称为最佳矫正视力(best corrected visual acuity，BCVA)。遗憾的是，并不是所有的患者，戴上实际的眼镜（the actual glasses）才是最好的矫正方法。因此，如果视力不正常，必须确保没有未经矫正的屈光不正（there is no uncorrected refractive error）。理想情况下，折射是用自动折射计测量的。它可能波动0.5至0.75dpt，但在成年人中随着时间的推移不会有很大的变化。针孔试验（The pinhole test）对于排除不充分的校正是非常有用的。通过一个小针孔(1mm)可以获得良好的视力，尽管通过扩展焦距来进行不完美的矫正。它也适用于不规则屈光不正和白内障（It works also in irregular refractive errors and in cataract.）。如果针孔测试没有改善，最好的校正可能已经达到。这是一个非常有用的测试，也可以被非眼科医生使用。
在日常实践中，使用不同大小的字母或数字进行视力测试。在研究和医学专家的意见中，中性的视力表字型（neutral optotypes）是必需的，典型的是Landolt C表。在大多数临床研究中，标准化字母图表是测试视力的首选方法。为了临床目的，在，例如，术前和术后，类似的随访条件下进行检查是最重要的。
不幸的是，记录视敏度的方式有很大的不同。视敏度的定义是视网膜分辨率（retinal resolution）。95%的情况下，这比1分钟的弧度要好(this is better than 1 min of arc)。在欧洲大多数国家，这个分辨率被命名为1.0（This resolution is named 1.0），在英国被命名为6/6，在美国被命名为20/20。英美分数（The Anglo-American fractions）还说明了测试的距离:病人在20英尺看到了他应该在20英尺看到的东西。20/50的意思是他能在20英尺内看到正常受试者在50英尺内能看到的东西。这等于小数位（in decimals）的0.4。分数很容易换算成小数。英国用码（yards）而不是英尺。最近几年，logMAR(最小分辨率角的对数[logarithmus of the minimal angle of resolution])变得非常流行。这就不那么直观了(This is much less intuitive)。视力1.0对应logMAR 0。logMAR越高，视力越差。Log- MAR 1.0表示小数0.1或20/200。将logMAR转换成小数的公式是10logMAR；见表1。、
如果视力下降到0.05以下，通常在较短的距离内使用带有视力表字型的图表进行测试，主要是在1米的距离内，结果显示类似于Snellen原则:1/35表示患者在1米内看到的是健康人在35米内看到的。用这种图表测试的最低视力通常是1/50(0.02)。如果视力更差，用30厘米数指、观察手的移动和定位光线来区分非常低的水平。如果这需要量化，例如，在临床研究中，计数手指可能被认为是0.01 (logMAR 2.0)，手部运动为0.005 (logMAR 2.3)。
要记住，视敏度是不稳定的。在连续两次测试中测量到相同视敏度的可能性（The likelihood to measure the same visual acuity at two consecutive tests）低于测量一步法差异的可能性（is lower than to measure a one-step difference）。在至少10%的情况下，视敏度可能因两步法（two step）而变化。这种较差的再现性总是要考虑的。更换检查者或检查设备可能会引起额外的不一致（Change of examiner or examination equipment may induce additional inconsistencies）。
表1视敏度。
视野检查（Visual field testing）
视野检查是治疗垂体瘤最重要、最具体的检查方法。主要有三种方法:(1)面对面视野检测，(2)动态视野检测，(3)静态自动视野检测（ (1) confrontation testing, (2) kinetic perimetry, and (3) static automated perimetry ）。
面对面视野检测（Confrontation perimetry）
这种检查不需要任何仪器，几乎任何人都可以进行。然而，它只能给我们一个粗略的视野印象。人们认为，在检测小暗点（in detecting small scotomas）方面，它不能与自动视野检测法竞争。目的是证明半侧视野和象限视野缺损（to prove hemifield and quadrant defects）。一种方法是在每侧颞侧和鼻侧象限数指（to count fingers in each temporal and nasal quadrant）。这可以通过比较鼻侧和颞侧半侧的两个相同物体，例如，两个红色物体，的颜色来补充（comparing the colors of two identical objects in the nasal and temporal hemifield）(图1)。此外，当患者注视检查者的鼻子或眼睛时，有色物体可以从一边移到另一边。他/她被问到当物体越过中线时，他/她是否意识到有颜色或亮度的变化。有沿垂直中线边缘的缺损是视交叉视野缺损的标志。因此，检查应该有针对性地揭示这些缺损。
图1面对面视野检测。病人遮住一只眼睛，在两个有色物体之间察看。检查者问两个物体看起来是否相同，颜色和亮度是否相同。上、下象限可以分开检查。这种方法特别适合儿童或视力不好或有合作问题的患者。
在一些儿童中，可能很难或不可能保持稳定的凝视。我们倾向于以下程序:检查者站在孩子的后面，孩子可以坐在母亲或父亲的腿上。他从左右移动指针或尺子，第三人观察孩子对两个方向的反应是否相同。
显示半侧缺损的一个非常复杂的方法如下。病人的眼睛被遮住，检查者在病人的两侧举起双手。现在，一只眼睛被揭开，而检查者同时说，“请抓住我的手!”通常病人的反应会犹豫不决，“哪只手?”如果他有半侧视野缺陷，他会准确地抓住他看到的手。
另一种获得视野印象的方法是询问病人在固定鼻根时是否能看到检查者头部的所有部分。他能看见两只眼睛和两只耳朵吗?
动态视野检测（Kinetic perimetry）
动态视野测量通常使用专用仪器。虽然有计算机支持的半自动方法存在，而且肯定会发展为完全自动化的技术，但它往往是手工进行的。通常使用一个环形视野计（bowl perimeter），病人的头放在环形里面。一只眼睛被遮住，检查者移动投影在环里的刺激物（the examiner moves the stimuli, which are projected inside the bowl.）。经典设备就是Goldman 视野计（the Goldmann perimeter）。
当然，保持病人稳定的注视是至关重要的。注视的稳定性由检查者用望眼镜（elescope）或借助照相机和监视器等现代仪器来控制。不同大小和/或亮度的测试刺激被缓慢地从外围转移到中心。当病人表示他已经意识到测试点（he has realized the test spot）时，检查者将其记在模板上，从而构建视野。他把刺激移回外围从一个不同的位置开始。重复这一过程，直到可以构建出具有相同对比度敏感度的点的闭合的线，是在正常的物体上近似椭圆的直线。具有相同对比灵敏度的线称为等视力线（isopter）。检查通常以明亮的刺激物开始，然后以较不明亮的刺激物继续。健康年轻患者的典型刺激序列是I4、I3、I2和I1。罗马数字表示大小，阿拉伯数字表示亮度(表2)。
表2.Goldman 视野计刺激物测试的大小和亮度。
Goldman 视野计的背景亮度为10 cd/m2。尺寸III代表了天空中太阳或月亮的大小（Size III represents approximately the size of the sun or the moon in the sky）。
如果发现暗点，则通过将目标物从暗点内移动到边缘来补充检查，从而描绘出视野缺损的大小（If a scotoma is found, the examination is supplemented by moving the target from inside the scotoma to its borders, thus mapping the size of the visual field defect）。
重要的是要记住，中央视野是最重要的（the central visual field is the most important）。一半的视觉皮层负责视野的内10度（Half of the visual cortex is dedicated to the inner 10 degrees of the visual field）。在一个良好的动态视野，内部30度内应该有两个等视力线。最亮刺激的等视力线度应尽可能延伸（The isopter for the brightest stimulus should reach out as far as possible），在正常受试者到达颞侧90度，鼻下侧60度，鼻上侧50度。暗点应在其正确的位置描绘，在颞侧视野15度偏心和中心在水平中线的略下方。不同的等视力线不能相交。它们相当于地图上的等高线。建议用至少12种刺激方法绘制每个等视力线。
动态视野检测是大视野缺损患者的首选技术，包括半侧视野缺损和患者的依从性问题。检查者能适应病人配合的可能性。然而，这需要一个经验丰富的技术人员，它需要很长时间来学习如何产生可靠的结果。
静态自动视野检测（Static automated perimetry）
该技术通常由计算机控制，在眼科中应用最为广泛。因此，任何涉及垂体腺瘤的患者都将面对通过静态自动测量得到的结果。病人的头部再次放置在圆顶装置内（a cupola）。在不同预定位置的刺激呈现不同的亮度。计算机多次呈现测试目标，因此可以为每个位置确定一个阈值。表示顺序遵循一个复杂的算法。测试网格可以根据检查的目的而定制，但在大多数检查中，都使用预定义的网格，通常是通用网格或为青光眼设计的网格。
视野测绘有两种不同的方法。视野缺损可以通过其大小和深度来表征。深暗点是指即使是明亮的刺激也看不见。浅的缺损是指只看不到较暗的刺激物，而能看到较亮的刺激物。要精确地测量视野缺损的大小和深度，需要很长的检查时间。因此，人们必须在大量的测试位置和较不精确的深度测定之间做出选择，还是在暗点深度的精确测量和较少的测试位置之间做出选择。在眼科，后一种方法是首选的，阈值测量准确，但暗点的形状往往不清楚。这对于神经眼科疾病并不理想。
自动静态视野测量提供了大量的数据，可用于以不同的方式表示视野，并计算大量的指标来量化缺损。因此打印出的测试结果复杂甚至眼科医生也难以理解(图2)。结果的质量取决于病人的依从性,他对明显的刺激物的反应能力正确,而如果他看步到任何刺激就不做出反应。这在很大程度上依赖于正确和稳定的注视。视野测量是一项累人的、压力很大的检查程序，需要病人很好的配合。
有不同的工具和不同的策略，但总需要一些信息来估计可靠性:“假阳性”是尽管视野计只是假装显示刺激，患者按下按钮的频率。如果这个数字很高，视野就会看起来太好。“假阴性”告诉检查者病人对他肯定应该看到的明显的超阈刺激没有反应的频率。如果这个数字很高，视野就会比实际情况更差。理想情况下，这些指数应该是20%或更少。超过30%的调查结果令人质疑。
第三个参数称为“固定损失（fixation loss）”。高比率可以解释为什么患者的相对缺损比预期的多，但很难解释绝对缺损的增加。监视注视有不同的可能性。首先，在视野测量期间技术人员可以通过光学系统或摄像机观察患者的眼睛。如果患者不看目标，一些视野计甚至会自动停止呈现刺激。此外，暗点作为参考暗点:它只显示患者是否正确注视。如果不显示暗点，同样大小的暗点也会被遗漏。第三种可能性是，偶尔会投射出虚弱的中枢刺激，只有当患者注视正确时才能看到。刺激缺失的数量代表注视丧失（The number of stimuli that are missed represents fixation loss）。
视野可以在不同的模式下显示(图2)。在打印输出上最显著的图形是以dB给定的绝对阈值的灰度或彩色编码可视化，通常在靠近的图形中显示(图2B)。图中显示的数字通常在20到30之间，单位是分贝（decibel.）。0 dB为最亮刺激，10 dB为最亮刺激的1/10,20 dB为1/100,30 dB为1/1000。超过40db的值是不寻常的，可能表明一个“乱开枪（trigger happy）”的患者(通常被太多的假阳性证实)。不同仪器的最大亮度是不同的—— Humphrey视野计的最大亮度约为3200cd/m2，Octopus视野计的最大亮度约为1273cd/m2。因此，Humphrey视野计的测量的阈值将比Octopus视野计的阈值高4分贝。
通常还有四张图表示视野(图2D, E, G, H)。上行图以分贝表示视野损损。这可以表示为正值或负值，取决于工具。在图D中，其与年龄匹配的规范数据进行了比较(“总偏差”或“比较”[“total deviation”or “comparison”])。图E更难理解。白内障、瞳孔大小、干眼症或一般情况均可影响视野检查结果（Cataract, pupil size, dry eye, or simply general condition may influence the perimetry results）。然而，这将对所有测试位置产生影响。这在第二张名为模式偏差或校正比较的图中得到了纠正（This is corrected in this second graph named “pattern deviation” or “corrected comparisons.”）。这些图表通常显示较小的数字，——黑色方块意味着即使是最亮的刺激也看不到(绝对缺损)。本图基于图2C所包含的信息(另见图3)，还给出了另外两个图G和H，用符号代替了数字。这些符号表示早先图表中显示的结果是病态的可能性。它们和之前的图表非常相似，但是黑色的方框表示很有可能是病态。附加信息是平均偏差，MD，简单地说，是基于模式偏差或校正比较的平均偏差。同样，平均偏差在一个设备中以正的值给出，在另一个设备中以负的值给出。
自动视野检测的问题在于，它主要是针对青光眼视野缺损的检测和跟踪。它对视交叉压迫不是最佳的。在灰度或彩色编码图中，通常可以很好地识别偏盲视野缺损(图2A)。然而，这些可能被高估或低估了。因此，建议总是看下面不明显的图表。它们包含了最有价值的信息。MD通常是没用的。
在神经眼科学中有更好的视野测量方法。视野检查对病人来说很枯燥。不可避免的是，在确定阈值时，许多刺激因素是不可见的。病人接受这种检查的时间是有限的。因此，只有少数几个地方可以被检查，通常在70个左右。在我们医院首选的策略是呈现轻微超阈值刺激（to present slightly suprathreshold stimuli），这是一个正常年龄匹配的受试者肯定能够看到的。只有在没有看到测试目标的情况下，才会更仔细地查看，并在此位置测量阈值。这允许2.5倍数量的测试位置,从而有一个更好的视野缺损的形状概念,这样病人就不会过于沮丧了（being much less frustrating for the patient）(图6 -8)。如果他的视野是正常的,他将看到除了撞击暗点之外的所有刺激物，且是当然的捕获试验。通过选择适当的阈上刺激，可以纠正介质混浊、瞳孔大小和一般情况的影响（Influences from media opacities, pupil size, and general condition can be corrected by choosing an adequate suprathreshold stimulus）。然而，这一概念尚未得到普遍接受。
作为如神经病学或类似的视野策略不能推荐用于监测视交叉受压患者。这些测试被认为可应用于不明原因的视力丧失，以排除或确认视觉通路的损害，通常是由于卒中引起的同向性偏盲（homonymous hemianopia）。垂体腺瘤患者的随访检查应采用标准的30度视野检查程序。这个区域是视野中最重要的部分。在肿瘤压迫视觉通路的诊断和随访中，通常不需要检测周围。
视野检查是脑垂体腺瘤患者神经眼科检查中最重要的部分。然而，这是一项主观测试，取决于患者正确执行的能力和意愿。此外，检查者可能会犯一些错误。为了得到可靠的结果，需要矫正屈光不正和老花眼。如果在视野检查时让病人一个人呆着，他可能会产生很多错误，他可能会躺下来放松。如果不考虑假阳性或假阴性等质量指标，可能会诊断出假性视野缺损或遗漏真实缺陷。甚至连装病或人为的紊乱都可能与器质性疾病一起发生。
图2自动视野检测结果的解释。30岁女性鞍上肿瘤患者的左眼视野，。(A)以B中的数值为基础的视野灰度或彩色编码描述；(B)每个测试位置的视网膜对比敏感性(分贝)。零点与测试刺激的最大亮度有关。这可能在不同的工具之间有所不同;在这个例子中是4000 asb。因此20分贝意味着40 asb, 30意味着4 asb。(C)该曲线可区分视野丧失是由于视野受局限的(如肿瘤)或弥漫性(如白内障)影响所致。图3对其进行了详细描述。(D)这张图显示了与年龄匹配的对照组相比，分贝与阈值的偏差。有些视野计表示负数，但含义是相同的。(E)除了D之外，在这张图中还考虑了视网膜敏感性的弥漫性偏差。干眼症、白内障或小瞳孔会降低所有测试区域的视网膜敏感性。这个效果现在被减去了。这是基于源于C的数据。 (F)数据是计算得出的。MD表示平均偏差或平均缺损，在这种情况下给出D的平均值。它被认为是对视野的一种总结，用一个数字表示。并以假阳性和假阴性作为质量参数显示，给出了检测时间。(G)这给出了D中描述的结果异常的可能性。黑色小方块表示绝对缺损，误差小于0.5%。(H)这给出了E中描述的结果异常的可能性。黑色小方块表示绝对缺损，误差小于0.5%。
图3平行向下移动曲线(绿色虚线)。肿瘤生长对视神经的影响会改变曲线，如红色虚线所示。
形态学检查
眼底镜检查（Ophthalmoscopy）
视盘的外观（The appearance of the optic disc）提供了重要的提示。正常颜色的视盘可能表明就在近期的视力下降；苍白的视盘说明病史较长，因为它意味着大量的神经纤维受损，可见于视神经损伤后最早的4 - 6周。这也具有预测意义。在有活力的(vital)视盘的情况下（In the case of a vital optic disc），视觉更有可能恢复。明显视神经萎缩，显示神经纤维不可逆损伤。然而，仅从视盘外观来判断其视觉功能是不可能的。在视交叉受压持续时间较短的情况下，尽管有严重的视力下降，但视盘看起来完全正常。这也可以在垂体卒中中看到。另一方面，即使视盘苍白，术后视力也可以恢复得很好。
在垂体腺瘤患者中肿胀的视盘是很少见的。这可能表明颅内压升高。先天性异常可能类似视乳头水肿（Congenital anomalies may mimic papilledema）。
光学相干断层成像（Optic coherence tomography ，OCT)
这项技术使用近红外光来获取视网膜的二维和三维图像。它可与超声波相媲美，但它用光波代替超声波。一束红外光束被分割成两束，一束直接进入眼底，另一束穿过参考介质。来自眼底的反射光和参考光束的干涉能构建出视网膜图像（Interference of the reflected light from the fundus and the reference beam allows constructing the retinal image）。这种技术可以达到很高的分辨率。OCT图像看起来像组织学标本，分辨率为1μm(图4)。成像软件能够确定视网膜不同层的分界。
视网膜外层主要包含感光细胞（photoreceptors），而视网膜内层是视网膜神经节细胞和它们的轴突组成视神经（the retinal ganglion cells and their axons forming the optic nerve）。特别是视网膜神经纤维层的定义非常明确，可以用来量化视神经的损伤程度。也可以使用视网膜总厚度来实现这一目的，它仍然比神经纤维层分界更好。神经纤维层通常在以视盘为中心的环形扫描中测量(图4)。成像软件能够访问规范数据库，从而证明和量化神经纤维损失。重要的是要记住，标准数据库不包括在一些病人中视神经头异常导致的假阴性结果。但这并不适用于最有价值的后续试验。通过一系列的检查，可以看到视神经损伤的加重。虽然视神经损伤和视觉功能之间有良好的统计相关性，视盘外观也适用于OCT。仅从OCT扫描预测视力是不可能的。然而，正常的神经纤维层可能被认为是预后较好的标志。神经纤维层厚度正常者视力恢复的可能性高于神经纤维层厚度低于正常者的。当然，OCT不能区分压缩性视神经萎缩或其他原因引起的视神经萎缩。
图4图7中前交界区视野缺损的光学相干断层扫描(OCT)。在上半部分显示右眼。A为视盘的红外图像，显示扫描线环绕视乳头。B类似于组织学图像。右眼的神经纤维层几乎正常，缺损小，但左眼(下半部)明显变薄。在C中，神经纤维层的厚度被绘制成图表，表示正常值。两眼之间明显的差别变得很明显。视野缺损大的左眼的神经纤维层缺失更为明显。
电生理检查
视觉诱发电位（VEP）的测量是检查整个视觉通路的客观方法。如果病人不能提供可靠的主观信息，这是非常有用的。有两种不同的方法:flash VEP（闪光视觉诱发电位）和pattern VEP（图形视觉诱发电位）。Flash VEP只能评估是否有视觉功能，不需要患者的配合。 Pattern VEP提供视觉功能的量化信息。半侧视野刺激能够分别检查两个半侧视野。利用多焦VEP（multifocal VEP.）甚至可以进行客观视野测量（perform a kind of objective perimetry）。
图形视网膜电流图(Pattern electroretinogram，ERG)用于评价视网膜神经节细胞功能。刺激与VEP模式相似;然而，在VEP中电极放置于下眼睑而不是枕叶位置。可同时记录图形VEP和ERG。ERG模式的良好反应和VEP模式的缺失反应表明视觉信号到大脑的传导已严重受损，但视网膜神经节细胞仍在工作（Good responses in pattern ERG and missing responses in pattern VEP would indicate that conduction of visual signals to the brain is severely impaired but retinal ganglion cells are still functioning.）。
偶尔有人指出，电生理学技术比心理生理学测试(如视力或视野测试)更早发现压缩损伤（compressive damage）。根据我们的经验，这是不正确的，没有研究可以令人信服地证实电生理学技术的优越性。此外，电生理技术在许多地方都不可行。
ERG和多灶ERG在评估垂体腺瘤时不起作用。它们测量外视网膜(受体细胞和双极细胞)的功能，即使在视神经完全萎缩时功能也正常。然而，证明视力丧失是由视网膜疾病引起的，而不是由视神经受压病变引起的，在这方面是有用的。
垂体肿瘤的典型神经眼科征象
视野损损
视野缺损是肿瘤压迫交叉内及视交叉周围视网膜神经节细胞（the retinal ganglion cell）轴突的标志。最典型的视野缺损是双颞侧偏盲(图5和图6)。来自鼻侧视网膜的轴突穿过另一侧并与来自对侧眼的颞侧视网膜的轴突汇合形成视神经束。鼻侧视野和颞侧视野的分界线是穿过视野中间的一条垂直直线（The demarcation line between nasal and temporal visual field is a straight vertical line through middle of the visual field）(图5)，两者之间几乎没有重叠。在人类中，交叉纤维只比非交叉纤维略多（In humans, there are only slightly more crossing than noncrossing fibers）(53:47)。在白化病中，交叉纤维的数量可能要高得多（In albinism the amount of crossing fibers may be much higher）。
视交叉肿瘤的视野缺损的双颞侧特征通常是由于交叉纤维所在的视交叉中线受压所致。然而，许多肿瘤并不恰在当中，并不对称地压迫视交叉。尽管如此，即使视交叉的外侧部分也受压，颞侧视野缺损比鼻侧视野缺损更为常见。由此可见，交叉轴突比非交叉轴突更脆弱（the crossing axons are more vulnerable than the noncrossing axons）。一种解释可能是，当肿瘤压迫视交叉时，交叉纤维之间的相互压缩更为有效。来自颞侧视网膜的非交叉纤维平行排列，有更好的机会逃离肿瘤的压力。因此，即使肿瘤不完全在正中，交叉的压迫也会导致双颞侧缺损。
图5视交叉受压时视野缺损基本形态示意图。
图6 50岁患者轻度双颞侧缺损。
如果视交叉后置（postfixed）,交叉位于垂体后方,视野缺损的双颞侧特征不明显(图7)。因为大多数肿瘤不对称和不居中,只有一根视神经被压缩通常导致一个中心暗点和视力的下降。这种单侧视神经病变可能会被误解为视神经炎，但患者通常不知道他的视力问题是从什么时候开始的，也不会因眼球运动而感到疼痛。视神经炎通常会在几周内好转，但压迫性视神经病变最终会恶化，甚至可能导致单侧失明。一般来说，如果视神经病变与疼痛性眼球运动无关，并且在2个月内没有好转，就不太可能是视神经炎，需要排除肿瘤。
图7 47岁患者视野，显示典型的前连接缺损。
肿瘤接近交叉时,开始压缩视神经与视交叉连接点（begins to compress the point where the optic nerve joins the chiasm）(“前连接anterior junction”),除了明显的各自侧的功能下降,在还未受累的另一侧还会出现视野缺损。这种缺损通常位于颞上象限，不跨越垂直中线。它被称为前连接暗点（This defect is typically located in the upper temporal quadrant and does not cross the vertical midline. It is called anterior junction scotoma）(图7)。假设来自下鼻侧视网膜神经节细胞的轴突不直接穿过视交叉，而是弯曲进入对侧视神经。这种解剖学特点被称为Wilbrand膝（knee），为这种经常遇到的视野缺损提供了一个很好的解释。Horton的一项研究对这个概念提出了挑战。他没有在灵长类动物身上发现Wilbrand膝(He did not find any Wilbrand’s knee in primates)。这份报告的结果，不对Wilbrand膝的存在，而且对前连接暗点的存在加以质疑。
我们不同意这一观点，因为在我们的患者中，前连接暗点是常见的。当Horton通过摘除一只眼引起视神经萎缩时，来自下鼻侧视网膜的对侧纤维开始向萎缩的视神经内膨胀（When Horton induced optic atrophy by enucleation of one eye, the contralateral fibers from the inferonasal retina began to bulge into the atrophic optic nerve）因此，Wilbrand膝可能不是出生时就存在的，而是当一根视神经萎缩时出现的，例如受垂体腺瘤压迫时。在我们看来，一侧的中央暗点与另一侧的颞上视野缺损相结合是视交叉前部病变的特征（The combination of a central scotoma on one side and a superotemporal defect on the other side is in our opinion pathognomonic for a lesion of the anterior part of the chiasm）。
如果视交叉被固定，垂体腺瘤将主要压迫视束。这将导致同向偏盲（homonymous hemianopia）。因为来自左半侧和右侧视野的神经纤维障碍尚未在该接近视交叉的点上完全分离,同向偏盲不会像更后部的病变那样协调（this homonymous hemianopia will not be as congruous as in a more posterior lesion）(图8)。最终,因为视束是由视网膜神经节细胞的轴突所形成，会发生视神经萎缩。压迫这些轴突导致视网膜神经节细胞变性和视神经萎缩。在外侧膝状体的突触后面（Behind the synapse in the lateral geniculate body），对视觉通路的损伤不会导致可见的萎缩，至少在成人中不会（a lesion of the visual pathway will not lead to visible atrophy at least not in adults）。在视束病变中，即使对称出现，在视野缺损的一侧也会出现相对性传入瞳孔障碍（RAPD）。这可能是由于颞侧视野有较大的尺寸和较高的敏感性。
Schiefer等人分析视交叉损伤患者会遇到哪种视野缺损。双颞侧缺损最为常见(22%)，其次是前连接暗点(13%)。单侧神经纤维束缺损是青光眼的典型特征（Unilateral nerve fiber bundle defects, otherwise typical for glaucoma），占9%，同向性缺损（homonymous defects）占12%，单侧偏盲缺损（unilateral hemianopic defects）占1%，双鼻侧缺损（binasal）占1%;其余的要么是正常的，要么是无法分类的。51%的患者在垂直中线的局部出现暗点。完全性双颞偏盲非常罕见;只有1%的患者发生这种情况。
图8 29岁患者不对称同向视野缺损（Asymmetric homonymous defect）。
必须强调的是，与青光眼相似的视野缺损并不排除视交叉受压迫。然而，视交叉受损害最常见的特征是单眼或双眼垂直中线的视野缺损（a visual field defect respecting the vertical midline in one or both eyes）。
视力下降（Visual acuity loss）
每当中央视野受到影响时，视力就会下降。这通常是病人所意识到的。缓慢发展的视野缺损可能在很长一段时间内不被发现。平行视敏度、色觉、对比度视觉会降低（Parallel with visual acuity color and contrast vision will decrease）。由于大部分视神经纤维服务于中央视野，且神经纤维随机性受累，因此视神经受压会导致早期视力下降。视交叉处没有专门的视束，只有黄斑纤维（There is no special bundle in the chiasm dedicated to macular fibers only）。
眼球运动障碍
如果肿瘤向外侧延伸至海绵窦，眼球运动可能受到限制。通常会合并颅神经麻痹。最明显的障碍是动眼神经麻痹。在这种情况下，很难确定滑车神经是否被额外累及。应该要求患者先看向颞侧，然后向下看。如果滑车神经在工作，眼睛会出现旋转运动（rotatory movement）(内旋incyclorotation)。滑车神经、动眼神经麻痹合并病变位于海绵窦外侧壁。通常会伴有三叉神经第一和第二分支的麻木（hyposensibility）。如果肿瘤浸润海绵窦，则会发生外展麻痹。这可能合并Horner综合征，因为交感纤维与海绵窦内的展神经并行。Horner综合征和外展神经麻痹的结合是海绵窦的定位征象。然而，特别是垂体卒中，所有海绵窦颅神经都可能受累，眼睛变得不能活动，并表现出明显的上睑下垂和瞳孔扩大。
一个有趣的现象可以在缓慢压迫的病变中观察到，在垂体腺瘤中很少见，在脑膜瘤中更常见:误导再生（misdirected regeneration）。当动眼神经麻痹好转时，神经纤维可能会被错误地重新连线(rewired)。其结果是当眼睛内收或向下看时，眼睑升高(The consequence is elevation of the eyelid when adducting the eye or when looking downward.)。这是因为指定支配内直肌或下直肌的纤维已经长到眼睑（fibers designated for the medial or inferior rectus have sprouted into the eyelid）。同样的情况也会发生在瞳孔:当眼睛向鼻侧或下侧移动时，扩大的瞳孔会收缩（a dilated pupil may constrict when the eye moves nasal or inferior） 。在这些情况下，或多或少会出现外展神经麻痹（In these conditions, more or less pronounced third nerve palsy has been present）。然而，在罕见的病例中，可以观察到原发误导再生，而没有先前的麻痹（primary misdirected regeneration without preceding paresis）:在存在缓慢生长的肿瘤(主要是脑膜瘤)时，变性和再生长并行发展（degeneration and regeneration develop parallel in presence of a slow growing tumor）。
垂直性眼球震颤（Vertical nystagmus）
一个非常明显的现象是跷跷板样眼球震颤（seesaw nystagmus）。一只眼向上向内旋转，另一只眼向下向外旋转(One eye moves upward and rotates inward, while the fellow eye moves downward and rotates outward)。这种非常典型的眼球运动障碍看起来就像把两只眼睛放在跷跷板上。潜在的解剖病变可能位于中脑上部离蝶鞍不远的Cajal间质核(the interstitial nucleus)区域。这个核团被认为是垂直性眼球运动的一个整合者。它确保眼睛在垂直扫视后保持稳定在偏心位置（It makes sure that the eyes remain stable at an eccentric position after a vertical saccade）。它也受前庭系统的影响。仍不清楚跷跷板样眼球震颤的确切病理生理学。它也可能不对称或甚至单侧出现，扭转部分（It makes sure that the eyes remain stable at an eccentric position after a vertical saccade）可能不太明显。这种眼球震颤通常伴有振动幻视（oscillopsia）。一般来说，每次垂直性眼球震颤都需要成像，并特别注意鞍旁区域。在儿童中，除了垂体腺瘤和颅咽管瘤外，视交叉神经胶质瘤可能是潜在的原因。
视交叉视力损害的神经眼科症状
令人惊讶的是，即使是完全的双颞偏盲也可能没有症状。病人抱怨视力模糊或“眼睛疲劳”（blurred vision or “tired eyes,”），通常把这归因于眼睛干涩或开始老花（dry eyes or beginning presbyopia）。几乎没有病人觉得自己目光狭隘（feel blinkered）。当观察双眼时，两眼的鼻侧视野相互补充，形成由两个鼻半侧视野组成的几乎正常的双眼视野（When viewing binocularly the nasal visual fields of both eyes complement each other to an almost normal binocular visual field consisting of the two nasal half fields）(图9)。只有超过大约60度偏心的视野缺失（the visual field beyond approximately 60-degree eccentricity is lost）。如果发展缓慢，这对病人来说通常不明显。典型的主诉是在更改文件或开车时停车遇到困难（difficulties while changing a file or parking when driving a car）。
不寻常的症状可能会因为其他原因而出现。完全性双颞偏盲的双眼视野不再是双眼同时看到的任何区域(The binocular visual field of a complete bitemporal hemianopi has no longer any areas seen with both eyes simultaneously)。两个鼻侧视野相互碰撞而不重叠（Both nasal fields butt against each other without overlapping）(图9)。这带来非常奇怪的感知。在垂直斜视、步行位移或垂直位移的情况下，可以看到。然而，垂直斜视是罕见的。（In case of vertical squinting, steps or vertical displacementsmay be seen. However, vertical squinting is rare.） 水平斜视更为常见（Horizontal squinting is much more common）。在外斜视的情况下，两鼻侧视野开始重叠。这就导致了双重视觉和双眼竞争。患者感到困惑，因为他两次看到相同的物体，但两个不同的物体在同一个地方(图10A-C)。如果他能够描述复像的位置（double images），他就会报告交叉的位置，即右眼的图像是从左眼的图像中分离出来的。双颞视野缺失的患者复视是很常见的（Double vision in patients with bitemporal visual field loss is rather common），因为在外隐斜视（exophoria）中，潜在的向外斜视是很常见的（latent outward squinting is very common）(图10B)。检查时，未发现眼球运动障碍。因此，对于不明原因的复视患者，必须进行视野检查（visual field testing is mandatory in each patient with unexplained diplopia）。
图9 半侧视野幻灯片。在双颞偏盲中，只有鼻侧视野得以幸免。视野区域在大脑中不再有一个共同的表现，这将有助于融合两只眼睛的图像。可能有的眼位会聚或发散分开或重叠两个视野。甚至极少见会观察到垂直移动(这里没有显示)。
复视可能对患者造成很大的干扰，因此可以考虑进行斜视手术来治疗外隐斜视（Double vision may disturb the patient so much that strabismus surgery can be considered to treat exophoria）。
在内斜视（esotropia）的情况下，可能会出现更奇怪的感知(图10C)。右侧视野向右移动，左侧视野向左移动。双眼视野之间出现一个间隙。我们的大脑并没有利用环境中缺失的东西，而是抹去了视觉上的“无人之地”，或者用可以接受的东西来填补（Our brain is not used that there is something missing in our environment and erases this visual no man’s land or fills it in with something acceptable.）。这不仅发生在内隐斜视（esophoria）中，也发生在双眼集中注视近距离物体时。在计算任务或阅读或填写电子表格（computation tasks or when reading or filling in spreadsheets）时的错误是后果。一位病人报告说，他在电视上看到一个名为“About （关于）feagles”的自然节目。出于对这种未知动物的好奇，他打开电视，看到了正确的标题:“About Falcons and Eagles（关于猎鹰和老鹰）”。另一个在银行工作的人在加数字时犯了几个错误。对他来说，读取银行账户号码成了一场噩梦。
一般来说，病人不会意识到缓慢发展的视野缺损，但如果视力下降，他会意识到。常见的情况是前连接暗点（anterior junction scotoma）。病人因为一只眼睛视力不好而去看眼科医生。如果所有的诊断工作都集中在有症状的眼睛上，对侧眼睛的颞侧视野缺损可能会被忽略。对所有有明显单侧视神经病变的患者，也需要检查对侧眼睛。
图10本系列说明了患者如何感知半侧视野载幻灯片（hemifield slide）机制。A,原始视图。B、眼位发散(divergent eye position)，可能出现复视。C，眼位会聚(convergent eye position)，部分图像可能丢失(教堂，冰岛)。
关键点
·神经眼科检查在垂体腺瘤的诊断和决策中起重要作用。
·视野检查是最重要的检查。
·双颞侧偏盲（Bitemporal hemianopsy）常是不完全的和前连接性暗点（anterior junction scotoma）是最常见的视野缺损。
·垂体腺瘤患者经常感知奇怪的症状（perceive strange symptoms），如复视而无斜视（double vision without squinting）或视野部分性缺损（missing parts of the visual field.）。
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