《Reports of Practical Oncology and Radiotherapy》 2021年9月【30;26(5):764-772.】刊载波兰 Maria Sklodowska-Curie National Research Institute of Oncology Gliwice Branch的Aleksandra Napieralska 和Sławomir Blamek撰写的《颅内脊索瘤:放射外科、大分割立体定向放射外科治疗与治疗结果。Intracranial chordoma: radiosurgery, hypofractionated stereotactic radiotherapy and treatment outcomes》（doi: 10.5603/RPOR.a2021.0097.）。
背景:
本研究的目的是评估颅底脊索瘤立体定向放射外科治疗和大分割立体定向放疗(SRS/SRT)的效果。
脊索瘤(WHO级I)是一种罕见的肿瘤，约占颅内原发性肿瘤的0.1 - 0.2%。它们被描述为生长缓慢、局部进袭性（aggressive）肿瘤，局部复发倾向高，远处转移发生率低。只有25-40%的脊索瘤位于靠近斜坡的颅底，而超过一半(50- 60%)出现在骶骨，其余在颈椎上部(15%)。大多数患者诊断年龄在40 - 50岁，男性稍占优势。接近如脑干、视交叉或颅内大血管等关键器官，加之局部复发率高，使得脊索瘤患者的治疗非常困难。
由于脊索瘤的罕见性，没有III期随机临床试验，只有少数II期试验。目前，经批准的脊索瘤患者的治疗管理是基于回顾性报告的经验。在大多数中心，手术是原发和复发的标准治疗。根治性(R0)手术在技术上通常是非常困难的，直到最近几年与显著的死亡率相关才有改变。内镜手术、神经导航和神经影像学的发展提高了该领域的治疗效果。
放疗(RT)是在初始主要手术治疗后作为复发治疗的一部分使用的，也是被认为不能切除的病例的治疗选择。除了标准放疗技术外，越来越多的患者接受了立体定向放疗外科(SRS)、大分割立体定向放疗(SRT)或质子治疗。这些技术允许高剂量和同质剂量的辐射传送到靶体积(肿瘤或肿瘤床)，而相对低剂量的辐射传送到附近的器官。
本研究的目的是评估因颅骨或颈椎脊索瘤而接受立体定向放射外科治疗或大分割立体定向放疗的患者的疗效。
材料与方法:
23例12-75岁的颅底脊索瘤患者行SRS/SRT治疗。在19例患者中，SRS/SRT是初始主要治疗的一部分，而在4例中，SRS/SRT是复发治疗的一部分。4例患者在常规放疗后使用SRS/SRT作为辅助放疗，19例患者仅使用SRS/SRT。照射总剂量为6-35 Gy，中位总当量剂量（total equivalent dose ）为52 Gy。
结果:
中位随访39个月，死亡4例。1年、2年和5年总体生产率（OS）分别为95%、89%和69%。在9例患者中，在研究期间诊断出疾病进展。放疗结束后1年、2年和5年无进展生存率(PFS)分别为81%、59%和43%。放疗的耐受性良好，在我们组中只有2例患者出现中度治疗相关毒性。
讨论：
作者们报道的接受辅助放疗的患者数量各不相同，范围在21到100%之间。放疗不仅是手术后的辅助治疗，也是不可手术肿瘤患者的治疗选择。表2和表33显示了接受各种放疗技术照射的患者的5年总体生存率(OS)和5年无进展生存率(PFS)。
在本组4例未行手术的患者中，放疗是唯一的治疗方法。SRS/SRT使用的剂量在文献中有所不同，范围从9到68.4 Gy(表2和表3)。我们组总2 Gy当量剂量(由此的分割剂量和总剂量)的范围大，是由于分析的回顾性性质和缺乏脊索瘤患者的既定治疗方案。考虑到肿瘤的体积、定位和先前的放疗，治疗是个体化的。尽管如此，我们没有观察到照射剂量和治疗效果之间的明显相关性(差异在统计学上不显著)。一些研究人员发现了应用总剂量与OS和局部控制之间的相关性。Koga等报道了伽玛刀治疗高剂量和低剂量(18 Gy vs. 12 Gy)患者之间的统计学显著差异。放疗的耐受性良好，在我们组中只有2例患者出现中度治疗相关毒性。本研究的局限性与其他罕见肿瘤的研究相似，均为小的组时间跨度长的、对不同治疗剂量和照射适应证的回顾性研究。然而，由于这种肿瘤的罕见性，像我们这样的研究是收集这方面经验的唯一途径。
结论:
单独或联合SRS/SRT治疗是治疗颅底脊索瘤安全有效的方法。高的EQD2是达到满意的处理结果所必需的。
我们的结果支持放疗或大分割立体定向放疗或联合手术治疗颅底脊索瘤患者，在其自然史的任何环境下都是一种安全有效的放疗方法，这也得到了文献数据的支持。进一步的研究应采用可比较的技术、总剂量和比例，在同质的一系列患者中进行，以获得关于现代放疗在脊索瘤治疗中的作用的有用信息。
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