《Neurological Science》2022 年7月6日在线发表上海the First Affiliated Hospital of Naval Medical University的Wei Jiang , Qiao Zuo , Jianmin Liu 撰写的《发育性静脉异常伴放射诱发的动静脉畸形。Developmental venous anomaly with radiation-induced arteriovenous malformation》(doi: 10.1007/s10072-022-06209-2.)。发育性静脉异常(DVA)被认为是一种具有正常引流功能的先天性血管解剖变异。在DVA区域内,DVA合并动静脉畸形(AVM)的有限的病例已得到报道,而新生AVM形成的病因仍然未知和倾向于推测的(speculative)。在本例病例中,我们连续观察到不恰当的放疗累及DVA引流静脉,破坏DVA幼根,继发形成新生AVM和血流动力学动脉瘤(it is continuously observed that the inappropriate radiosurgery involving the DVA draining veins led to the disruption of DVA radicles and the secondary formation of de novo AVM and hemodynamic aneurysm. )。本病例所展示的这一连续过程证实了流出障碍是由相邻DVA引流的动静脉畸形形成的潜在病因(This sequential process exhibited in the present case verified that outflow disturbance underlay the potential etiology of AVM formation drained by adjoining DVA. )。同时也说明在无论何种原因要处理DVA时,保持汇集静脉的完整性的重要性( it also manifested the importance of preserving the integrity of the collecting veins when treating the DVA by any means.)。2014年5月11日,一名20岁男性青少年在体力劳动时突然头痛呕吐。增强MRI显示左侧小脑出血,血肿内侧可见扩张的深部延髓静脉(图1a-c)。DSA表现为典型的水母头发育性静脉异常(DVA),引流静脉轻度狭窄,实质期未见或早期静脉充盈征(without malformation or early venous filling sign (EVF) in the parenchymal phase)(图1d-g)。血管畸形出血后2个月和19个月的增强MRI随访显示血肿吸收,可能伴有海绵状血管瘤(CM),并伴有DVA(图1h-k)。由于担心再次出血的风险,患者于2016年4月20日在当地医院接受海绵状血管瘤(CM)伽玛刀手术(图1l)。放射外科治疗9个月后,患者出现轻微头痛和呕吐。MRI和CT均证实为同一区域的出血(图1m, n)。我们与既往一样进行保守治疗,患者很快恢复。不幸的是,10个月后他发生了第三次自发性出血,伴有头痛、头晕、呕吐、复视神经功能障碍、右侧感觉异常和共济失调。CT、MRI均证实左侧桥脑及小脑出血(图2a f)。于2014年DSA相比,2D/3D/4D血管造影显示水母头结构消失,动静脉畸形(AVM),早期静脉充血(图2g-m);特别是病灶引流至前次DVA的同一静脉,引流静脉狭窄明显加重,静脉分裂和弯曲。随后,我们使用Glubran经动脉入路栓塞病灶和与AVM相关的动脉瘤(图2n-q)。最后,由于缺乏合适的入路,仍有少量病灶残留(图2r-t)。栓塞后3个月的随访中,患者病情好转,伴有轻度头晕、复视和右侧偏身感觉异常。考虑到再治疗的风险,患者决定接受临床随访,而不是血管内治疗或放疗。图1a-c增强MRI显示左侧小脑出血伴内侧扩张的深部延髓静脉。D-g典型的水母头DVA表现,引流静脉轻度狭窄,实质期无畸形及早期静脉充盈征(EVF)。h随访2个月和19个月MRI检查DVA相关血肿和海绵状血管瘤的吸收情况。l CM的 伽玛刀手术。m, n放射治疗9个月后MRI和CT均证实为同一部位出血。图2 a-f CT及MRI证实右侧桥脑及小脑第三次出血。水母头结构消失,AVM形成。N-p经动脉入路栓塞病灶及与AVMm相关动脉瘤。Q-t最终DSA上病灶残留小讨论DVA被认为是具有正常引流功能的先天性血管解剖变异(DVA is considered as congenital vascular anatomic variation with normal draining function. Limited )。DVA范围内DVA伴AVM(DVA with AVM in the territory of DVA )的病例报道有限,AVM从头形成的病因尚不清楚,属于推测性的(the etiology of de novo AVM formation remains unknownand speculative.)。在本例病例中,由于不恰当的放疗累及DVA引流静脉,导致DVA幼根破坏,继发新生AVM和血流动力学动脉瘤的病例并不多见(it is rarely observed that the inappropriate radiotherapy involving the DVA draining veins led to the disruption of DVA radicles and the secondary formation ofde novo AVM and hemodynamic aneurysm in this ca)。本病例所展示的这一连续过程证实了流出障碍是由相邻DVA引流的动静脉畸形形成的潜在病因。同时也说明无论何种原因处理DVA时,保持汇集静脉的完整性的重要性。在这种情况下,诊断是新出现的动静脉畸形还是被血肿包块效应掩盖的小型动静脉畸形是一个挑战。遗憾的是,血肿吸收后没有进行DSA、CTA、MRA等血管检查。因此,我们不能确定AVM是否是新生的。然而,在T2加权和增强图像上没有明显的AVM表现,这提示在首次出血时DVA可能没有合并AVM。另外,有报道称,1例患儿在6岁时因海绵状血管瘤出现实质性出血,但无明显AVM表现,随访10年发现病变,提示CM可能诱发新生AVM。因此,我们认为不恰当的放疗可能会诱发新生或进行性动静脉畸形。