《Neurochirurgie》杂志. 2023 年5月 3日在线发表日本神户Shinsuma General Hospital,的Takashi Mizowaki , Atsushi Fujita , Hirotomo Tanaka ,等撰写的《伽玛刀治疗脑动静脉畸形长期后大脑前动脉巨大蛇形动脉瘤的破裂Ruptured giant serpentine aneurysm of anterior cerebral artery long after Gamma Knife radiosurgery for cerebral arteriovenous malformation》（doi: 10.1016/j.neuchi.2023.101447.） 。
引言
脑巨大蛇形动脉瘤(cerebral giant serpentine aneurysm，GSA)是一种罕见的实体，其特征是部分血栓形成的动脉瘤测量得直径>2.5 cm，有迂曲的血管通道。虽然已有大量关于该病的报道，但尚不清楚GSA形成的机制。目前尚无伽玛刀放射外科(GKRS)治疗后发生GSA的报道。本文报道1例有GKRS动静脉畸形(AVM)病史的患者发生大脑前动脉GSA破裂。
2. 病例报告
2.1. 病史和检查
一名39岁男性因头痛和感觉改变(格拉斯哥昏迷评分Glasgow Coma Scale10分= E3V4M6)就诊。患者有14年前GKRS治疗未破裂的、主要由左侧大脑前动脉供血的 Spetzler-Martin III级大型AVM的病史，(图1a, b)。对AVM畸形血管巢照射18 Gy的总的边缘剂量(图1c, d)。在接受GKRS后3年，通过磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影证实解决（the resolution）AVM(图1e, f)。平扫计算机断层扫描(CT)显示纵裂间少量蛛网膜下腔出血伴钙化(图1g)。增强MRI显示一个大小为2.2 × 2.0 × 2.8 cm的椭圆形肿块，周围呈环形，中央强化(图1h)。数字减影血管造影(DSA)显示从左侧A2至A3的GSA，远端缓慢顺行血流（Digital subtraction angiography (DSA)revealed a GSA arising from the left A2 to A3 with a slow distal antegrade flow）(图2a-f)。
图1。a:伽玛刀放射外科治疗后T2轴位磁共振成像显示左侧额叶血管流空。b:左侧大脑内动脉血管造影显示伽玛刀放射外科治疗后左侧大脑前动脉的巨大动静脉畸形。c、d:伽玛刀放射外科治疗方案。e:伽玛刀放射外科治疗后3年，T2轴向磁共振成像显示无血管流空。f:伽玛刀放射外科治疗后3年磁共振血管造影显示没有动静脉畸形。g:平扫计算机断层扫描显示纵裂间少量蛛网膜下腔出血伴钙化。h:轴位增强MRI表现为“靶征”，指真假管腔形成的周边环形强化。
2.2. 临床病程
在急性期，患者接受了包括抗高血压药物在内的药物治疗。随后，患者精神状态改善，未见神经功能障碍。发病7 d（天）后在局麻下行左侧A2球囊阻断试验(BTO)，同时监测感觉诱发电位(SEP)。在15 min（分钟）的BTO过程中，未观察到神经功能障碍。球囊阻断后即刻SEP降至50%，后恢复至70%。DSA显示远端闭塞部位经左侧大脑中动脉和胼胝体后动脉逆行充盈。BTO术后在局麻下应用多弹簧圈行载瘤动脉闭塞术(PAO)。所有弹簧圈的置入大约需要30分钟。在最后一次DSA中，与BTO中一样，PAO远端以逆行方式进行灌注(图2g)。治疗后患者右下肢完全瘫痪，无感觉障碍。此外，磁共振弥散加权成像显示左额叶急性梗死。术后第7天右下肢肌力开始恢复，至第14天完全恢复。MRI显示辅助运动区完全脑梗死，累及左额叶极(图2h)。此后患者恢复良好，无新发神经功能障碍。治疗后1年进行的MRI随访显示动脉瘤缩小(图2i-l)。
图2。a、b:既往左侧大脑内动脉三维旋转血管成像:(a)正位片和(b)正位片。动脉期显示累及大脑前动脉A2和A3段的蛇形通道。c - f:既往左侧大脑内动脉血管造影:(c)动脉期正位，(d)动脉期侧位，(e)毛细血管期正位，(f)毛细血管期侧位。毛细血管相显示通道远端充盈延迟。特别是，毛细血管相的侧位图显示通道远端顺行充盈(黑色箭头)。g:载瘤动脉闭塞后的侧位图像显示通道远端逆行充盈(白色箭头)。h: T2轴向磁共振成像显示累及左额叶极的辅助运动区完全脑梗死。i, j:磁共振T2轴位磁共振成像:(i)治疗前和(j)治疗后1年。观察动脉瘤的缩小情况。k, l:磁共振血管造影:(k)治疗前和(l)治疗后1年。观察动脉瘤的缩小情况。
3.讨论
3.1. 诊断和治疗
GSA的神经影像学表现中，增强CT或MRI扫描还表现出“靶征（target sign）”，即由真、假柱状结构形成的周边环形强化（ refers to the peripheral ring enhancement formed by true and pseudolumens）。脑血管造影的特征性表现是一个血流缓慢的蛇形通道，为载瘤动脉的正常远端循环供血（a serpent-like channel with a slow flow that supplies the normal distal circulation of the parent arter）。
GSA的治疗策略取决于其大小、位置和解剖特征。GSA最常见的症状为占位效应，其次为蛛网膜下腔出血。在我们的病例中，BTO表现出神经耐受和从左侧大脑中动脉和胼胝体后动脉逆行血流（the BTO showed neurological tolerance and retrograde flow from the left middle cerebral and posterior callosal arteries）。此外，占位效应不严重。因此，患者接受了血管内PAO治疗。但短时间的BTO可能引起辅助运动区和额极动脉区缺血。
3.2. GSA形成假说和病理结果
虽然尚不清楚GSA形成的机制，但已经提出了几种假说。这些假说包括梭形或延长扩张型动脉瘤的扩张、Coanda效应和内皮损伤（expansion of fusiform or dolichoectatic aneurysms, the Coanda effect, and endothelial damage）。有假说认为是是由反复的动脉夹层和内膜和中膜之间的壁内出血发展而来的自发性梭形动脉瘤[spontaneous fusiform aneurysms develop from repeated arterial dissection with intramural hemorrhage between the intima and media layers.]。延长扩张型动脉瘤的持续生长可能通过类似的机制引起GSA[The continuous growth of dolichoectatic aneurysms may cause GSA via a similar mechanism]。当脑血流达到大动脉瘤壁时，Coanda效应引起偏心蛇形通道的形成。动脉瘤最深处及周围血管壁的血流明显减少，引起血瘀和血栓形成。因此，动脉瘤增大并演变为蛇形结构[Coand˘a effect gives rise to the formation of the eccentric serpentine channel that occurs when cerebral blood flow reaches a large aneurysm wall.The blood flow of the deepest part of the aneurysm and the surrounding vessel wall is markedly decreased,causing blood stasis and thrombus formation. Consequently, the aneurysm enlarges and evolves into a serpentine configuration]。最后，我们提出的第三种机制是基于内皮损伤，因为内皮损伤有助于GSA的形成。这种损伤通常是由血液震荡和随后的壁内出血引起的(endothelial damage contributes to GSA formation.The injury is typically induced by blood turbulence and subsequent intramural hemorrhage.)。此外，血小板在内皮和细胞基质中的聚集加速了血栓形成和血栓性动脉瘤(platelet aggregation in the endothelium and cell matrix accelerates thrombosis and thrombotic aneurysms)。
GSA的显微镜下研究表明，动脉瘤壁由厚的纤维组织组成，并伴有钙化和内部弹性板和肌层的部分丢失[the aneurysmal wall comprised thick fibrous tissue with calcification and partial loss of the internal elastic lamina and muscularis]。动脉瘤内血管通道是典型的血栓内通道，具有正常的弹性板或中膜，但没有内皮衬里[ The vascular intra-aneurysmal channels are typically intrathrombotic canals with normal elastic lamina or media but without endothelial lining]。
在GKRS治疗后的假性动脉瘤中也有类似的病理发现。这些研究报告了辐射对血管壁的局部血管病变作用导致假性动脉瘤形成。放射外科治疗损伤内皮细胞，引起平滑肌细胞增殖，导致内膜增厚和外膜纤维化。此外，这些退行性过程诱导血管壁玻璃样变、钙化和坏死，并伴有弹性板碎片，导致血管狭窄或动脉瘤形成[These studies reported that the focal vasculopathic effect of radiationonthe vessel wall resulted in pseudoaneurysm formation. Radiosurgery damages endothelial cells and causes smooth muscle cell proliferation, leading to intimal thickening and adventitial fibrosis. Moreover, these degenerative processes induce vessel wall hyalinization, calcification, and necrosis associated with fragmentation of the elastic lamina, resulting in bloodvessel stenosis or aneurysmformation]。辐射引起的血管组织学改变具有剂量依赖性，高剂量辐射可引起放射性坏死。然而，辐射<10Gy对正常血管有不良影响。根据既往报道，GSA可能是由辐射引起的内皮损伤引起的。
本研究的局限性在于缺乏组织病理学评估。
4.结论
这是首次报道的GKRS治疗AVM后GSA。GSA与辐射引起的组织学改变引起的血管壁变性相关（GSA was associated with vascular wall degeneration caused by radiation-induced histological changes.）。
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