Stout的和Murray最早在1942年描述了血管外皮瘤（HPCs)。HPCs属于非常罕见，具有侵袭性的间质肿瘤。在中枢神经系统中，HPCs占脑膜肿瘤的2.5%和颅内肿瘤的不到1%。大多数的放射影像学特征与脑膜瘤相似，但中枢神经系统的血管外皮刘HPCs，有较高的局部复发和颅外转移的倾向，与脑膜瘤不同。1870年，Wagner首次对胸膜肿块诊断为孤立性纤维瘤(SFTs)进行了详细的组织学描述。1996年，将典型的中枢神经系统孤立性纤维瘤SFTs考虑为良性(WHO I级)肿瘤。然而,其临床行为是不可预测的，一些报告中呈恶性临床病程。
在肉瘤的病理学专家中有一个正在进行的争论，是关于如何最好地区分孤立性纤维瘤SFTs和血管外皮瘤HPCs的。血管外皮瘤HPCs常被误诊为孤立性纤维瘤SFTs，反之，亦然。最近的工作已经表明，大多数
软组织中的孤立性纤维瘤SFTs和HPCs 在12q13处共享染色体倒位（share inversions at 12q13）， NAB2和STAT6基因融合（fusing the NAB2 and STAT6 genes ）; 因此，不再使用术语“血管外皮瘤HPC”。这两种疾病已经合并成一个术语“孤立性纤维瘤SFT”。“因此，经过多次研究之后，按《2016WHO中枢神经系统肿瘤分类》将中枢神经系统的的血管外皮瘤 HPCs和孤立性纤维瘤SFTs纳入一个新的分类，“孤立性纤维瘤/血管外皮瘤”(SFT/HPC)。
《 Journal of Neurosurgery 》杂志2018年3月9日在线发表韩国Kyoung Su Sung, Ju Hyung Moon,Eui Hyun Kim等撰写的《孤立性纤维瘤/血管外皮瘤：按2016年WHO分类治疗Solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma: treatment results based on the 2016 WHO classification》。（DOI：10.3171/2017.9.JNS171057）
孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤(SFT/HPC)是一种新的软组织类型的组合分类，在2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类中按分级系统分为I级到III级。这种新分类疾病的治疗结果需要评估。
作者回顾分析孤立性纤维瘤/血管外皮瘤SFT/HPC患者的病理发现及病历资料。本研究中包括从1981年2月至2016年2月，60例患者(27名男性和33名女性，中位数年龄42.5岁，范围13-69岁)在韩国首尔Severance 医院接受治疗。按分级的I、II和III级SFT/HPC的患者分别为4例，40例和16例。在这些患者中，7例诊断为SFTs的患者被重新分级，I级(n = 4例)、II级(n = 2例)和III级(n = 1例)。
手术后的辅助治疗，包括外放射治疗和伽玛刀放射外科治疗均在初次手术后的6个月内进行。
从1981年到2003年，作者治疗了22例患者。其中的11例患者接受辅助放射线治疗(RT)。从那以后，作者越来越认识到放射线治疗作为血管外皮瘤HPC的辅助治疗的重要性，因此,此后38例患者均接受放射线辅助治疗。2004年，除4例为I级患者组外，其余34例患者中，28例接受辅助放射线治疗RT，6例接受伽玛刀放射外科治疗。GKS针对次全切除术后的残留肿瘤进行治疗。
然而，无论切除术的程度范围（EOR），作者都以辅助放射线治疗RT是主要的辅助治疗方式。65%(39/60)的患者在第一次手术后，不考虑切除手术的程度，辅助放射线治疗RT，中位数照射剂量为5940cGy(范围5000-6600 cGy, 1.8-2.2 Gy/次分割，分割23-33次)。只有1例患者接受辅助放射治疗后，颅内表现肿瘤种植播散，再程放射治疗，;剂量为5880 cGy (2.1 Gy, 28次分割)。
只有6名例患者次全切除术后，存在肿瘤残留，行伽玛刀放射外科GKS辅助治疗。中位数边缘剂量为15Gy(范围13-15.5Gy)。此外,对8例未使用放射辅助治疗的患者进行伽玛刀治疗。GKS用于治疗复发小行病变，且没有显示明确的颅内播散种植。中位边缘剂量为15Gy(范围14-17.5Gy)。这些患者接受GKS治疗的总次数为26次。中位边缘剂量为15gy(范围14 - 18 Gy)。初始治疗后的复发率为31.7%(19/60)。作者进行了12次重复的伽玛刀治疗和1次重复的放射治疗。颅外的转移率为10%(6/60)，中位出现转移的周期为103.7个月(范围31.9-182.3个月)。
作者研究中，中位数总体生存期(OS)为73.2个月(范围1.4-275.7个月)，第一次手术后的无进展生存期(PFS)为53.8个月(范围1.4-217.7个月)。中位数103.7个月(范围31.9-182.3个月)内，6例(10%)出现颅外转移。19例患者(31.7%)出现肿瘤复发。与II级患者相比，III级患者的无进展生存期PFS、和总体生存期OS较短，且在周期较短的时间内，出现颅外转移。在II级肿瘤患者中，接受肿瘤全切除组的患者的无进展生存期（PFS）比肿瘤部分切除组的患者的长;然而，在总体生存期（OS）方面，没有差别。相比没有接受辅助放射线治疗（RT）的患者，手术后接受辅助放射线治疗(RT)的患者的无进展生存期较长。
作者认为，I级SFT/HPC组与其他分级组相比，病程相对良性组。III级组的病程比II级组的病程更具侵袭性。在II级组中，手术切除和辅助放射线治疗RT的程度与无进展生存期PFS较长呈显著相关。必须进行长期的随访和定期的全身评估以发现全身转移。
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