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出国就医|日本关于罕见病小儿肝肿瘤的治疗手段介绍

手术(外科治疗)

肝脏的恶性肿瘤,通过手术将肿瘤全部切除是长期生存的必要条件。

肝脏以连接胆囊和下腔静脉的线为界分为左叶和右叶,再分别分为4段。肝脏手术并不是哪里都能切除,要考虑到这些区域和通往那里的血管分支,从左外叶切除、左叶切除、右叶切除、扩大右叶切除、三段切除等标准手术方法中选择。通常,一开始肿瘤会横跨几段,牵扯到手术后必须留下的重要血管。因此,通过抗癌药治疗使肿瘤变小,在上述手术中确定肿瘤可以切除的地方进行手术。

图2 肝脏和周围器官

切除基本上是按段进行,定型的切除肿瘤切除率高,局部复发率低。而且,肝母细胞瘤的肿瘤完全切除率越高,存活率也越高。对于肝细胞癌,肿瘤能否完全切除对预后也有很大影响。

即使彻底进行抗癌药治疗,根据肿瘤的位置和进展程度的不同也有不能切除的情况,重要的血管和肿瘤相连,如果留下血管的话,肿瘤细胞残留在血管周围的可能性很大。近年来,在这种情况下,如果没有远处转移,肝移植也被认为是一种选择。虽然也有报告说,如果排除复发的病例,生存率可以达到80%以上,但全世界只有数百例,定期检查(随访)时间也很短,有效性还没有确立。有望作为将来的治疗选择。

肝脏是血管丰富的器官,肝切除术的并发症出血是很大的问题。因此,需要做好输血的准备。另外,手术后肝脏断端渗出的胆汁堆积,进行大范围肝切除时,朝向残留的肝脏的胆管支变窄,也会出现黄疸。

关于手术的并发症和术后的副作用,建议事先向主治医生确认。

抗癌药治疗(化疗)

肝母细胞瘤通过抗癌剂的注射使肿瘤变小,作为其结果,即使当初认为无法切除,也有很多情况下可以切除。此外,即使切除后残留有少量癌细胞,也可以通过抗癌药治疗在一定程度上缩小肿瘤。因此,肝母细胞瘤必须使用抗癌药。尝试顺铂和阿霉素化疗、抗癌药物动脉注射治疗、动脉栓塞治疗。

大量化疗对肝母细胞瘤有用的可能性很高,但是依据还不充分,还需要今后进一步的研究。

另一方面,对于肝细胞癌,由于抗癌药的效果有限,以外科切除为主。

副作用包括伴随骨髓抑制(白细胞减少)的感染、顺铂引起的肾损害、听力障碍、阿德里亚霉素引起的心肌损害、所有抗癌药的共同症状包括继发性癌症和不孕。除了骨髓抑制外,这些并不总是发生,但要小心。

无论如何,都必须在专科医院进行治疗,那里的儿科医生和儿科肿瘤专科外科医生以及病理学家和放射科医生合作紧密。

图3 小儿肝肿瘤的治疗和临床诊断

转移

转移是指癌细胞随着淋巴液和血液的流动移动到其他脏器,并在该处生长。

转移最多的地方是肺转移,初发时10~20%的患者中可见。虽然很少见,但有时也会转移到骨、中枢神经、卵巢等。如果有远处转移的话,治愈会变得困难。尽管如此,作为原发灶的肝肿瘤和转移灶通过抗癌药治疗(包括大量化疗)尽可能地缩小之后,通过手术切除的话,也有望治愈。

复发

复发是指肉眼可见大小的肿瘤通过治疗消失后再次出现。即使没有转移且完全切除了肿瘤,抗癌药给药结束并完全缓解(肿瘤暂时缩小或消失,表面上看起来好像治愈的状态)的情况下,也可能以很小的频度复发。不仅是最初发生癌症的肝脏,也有转移灶在肺部复发的情况。肝母细胞瘤的复发治疗据说已达到完全缓解,不仅以抗癌药物治疗,而且尽可能再次以手术切除为目标,从而有望治愈。

晚期并发症

晚期并发症是指治疗后不久出现的问题。

晚期并发症比起疾病本身的影响,更多是由抗癌药、放疗、手术、输血等治疗引起的,让本人和家人也知道晚期并发症现在是什么样的情况是非常重要的。容易出现的晚期并发症因疾病的种类,接受的治疗内容,接受治疗的年龄而异。

小儿肝肿瘤的晚期合并症有可能出现肾功能障碍、听力障碍(特别是高音域听力下降)、不孕、内分泌障碍(激素分泌下降)、心肌损伤。但是,障碍的程度存在很大的个体差异。关于不孕症、内分泌障碍,其发生频率还不明确。尽管药物的剂量限制在不太可能发生心肌损伤和听力障碍的程度,但不能说完全不引发这种疾病。定期检查此类障碍很重要。

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