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了解容易被误诊为癌症的“IgG4相关疾病”

  在都立驹込医院,世界上第一家专门诊疗机构“IgG4相关疾病中心”于今年4月成立。IgG4相关疾病是近年来在国际上备受关注的疾病概念。我们就此采访了中心主任神泽辉实医生(都立驹込医院名誉院长)。

一听到“IgG4相关疾病”,几乎没有人会立刻联想到什么。但是现在是2人中有1人患癌症的时代。这是我们也应该了解的疾病。

“虽说在医生之间逐渐被认识,但被误认为是癌症而被切除的情况还是不少。”(神泽院长,下同)

IgG4相关疾病是由于产生免疫蛋白质的一种IgG4的细胞和淋巴细胞异常增加,从而产生炎症并出现肿块的疾病。然而异常增加的原因还不清楚。

肿块出现在各种器官上。常见的有胰脏、胆管、泪腺、唾液腺、淋巴结、肾脏。既可以在多个地方同时进行,也可以利用时间差进行。

“与癌症不同,IgG4相关疾病的肿块是良性的。但是,由于炎症和肿块肥大,器官会受到阻塞和压迫,导致功能不全,并伴有严重的并发症。”

肿块出现的位置不同,发生的情况也不同。如果胰脏出现肿块,就会导致黄疸、腹痛、糖尿病急剧恶化。胆管的肿块也会导致黄疸。泪腺肿块会使眼睑肿胀,压迫视神经,影响视力。如果发生在肾脏上,反复的炎症会增加肾功能障碍的风险。

“有些地方可能会危及生命,还会留下后遗症。必须尽早发现并进行治疗。最基本的是使用类固醇。”

值得怀疑的3个要点

此次神泽医生成立“IgG4相关疾病中心”是因为在诊断该疾病方面存在不少困难。

“如果在影像检查中发现肿块,为了与癌症进行鉴别诊断,会进行取下组织的活检。但是,胰脏、胆管等不易取下组织的器官上出现肿块,就很难进行活检。”

IgG4相关疾病中IgG4数值会上升,但IgG4相关疾病的10 ~ 20%不会上升。

相反,约10%的胰脏癌和胆管癌即使不是IgG4相关疾病,IgG4数值也会上升。也就是说,IgG4的数值也不是决定性因素。

而且,也有很难治疗的情况。如前所述,IgG4相关疾病的治疗是使用类固醇。因此,大部分患者因IgG4相关疾病引起的症状将消失。但是,类固醇的减量或停用会让一些人死灰复燃。对于这样的患者,3年左右要少量注射类固醇。必须慎重地观察过程,根据情况判断是否继续使用类固醇。

“因为是跨越多个器官的疾病,各个器官的专门医生必须以经验为基础,进行跨组织治疗。为了打造专家,需要建立专门的诊疗中心。”

IgG4相关疾病很容易被误认为癌症。被怀疑患了癌症,但如果符合以下三点,就要考虑IgG4相关疾病的可能性,最好让主治医生开具IgG4相关疾病中心的介绍信。

首先,被诊断为癌症,“肿瘤标志物不高”或者“活检时癌细胞不出来”。其次,虽然被诊断为胰腺癌,但与典型的胰腺癌图像略有不同。并且,除了内脏器官的肿瘤之外,还有眼睑的肿胀。

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