血液中有控制免疫力的白细胞和淋巴细胞，输送氧气的红细胞，止血功能的血小板等血细胞。这些是通过在骨骼内部的骨髓中从血细胞来源的造血干细胞中增殖和分化（未成熟的细胞成为成熟细胞）而产生的。（图1）。造血干细胞分为骨髓群系干细胞和淋巴群系干细胞，从前者红细胞，血小板，白细胞的成分中产生粒细胞和单核细胞，而由后者白细胞中产生B细胞，T细胞，NK细胞等淋巴细胞。
恶性淋巴瘤是血细胞癌的一种，是白血球的一种淋巴细胞癌化的疾病。
全身的任何部位都有可能发生病变，通常伴有颈部、腋下、腹股沟等淋巴结肿大，但消化管、眼窝（容纳眼球的骨骼凹陷）、肺部、脑等淋巴结以外的脏器中也会发生。
症状
通常在颈部，腋窝和腹股沟等淋巴结多的区域出现无痛性肿块。在数周或数月内持续的增长没有缩小，随着病情的发展肿块或肿胀扩散到全身，并且随着病情的发展，会出现全身性的症状。 全身症状有发烧，体重减少，盗汗（明显的睡觉时出汗），这三种症状称为“ B症状”。
除此之外，身体发痒、皮肤出疹、肿瘤压迫呼吸道、血管、脊髓等脏器，会出现呼吸道阻塞、血流障碍、麻痹等症状，也有可能出现需要紧急治疗的情况。
分类
恶性淋巴瘤根据癌细胞的形态和性质被细分为70种以上，但大体上被分类为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤（图2）。
发病频率与欧美不同，我国的霍奇金淋巴瘤很少，大多数是非霍奇金淋巴瘤。根据类型治疗方案不同，所以进行从病变部采集组织的“活检”，通过显微镜的病理学检查正确地进行诊断是很重要的。
■ 疾病类型分类
在病理检查中，可以看到“里斯细胞”和“霍奇金细胞”等特征性细胞的是霍奇金淋巴瘤，除此之外被分类为非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤是根据癌细胞的特征（B细胞性、T细胞性、NK细胞性中的哪一个及其成熟度）、染色体检查和基因检查等结果进行详细分类的。
■ 非霍奇金淋巴瘤的临床分类
（1）低度恶性淋巴瘤
以年为单位缓慢进展。肿瘤量少的情况下，也可以经过观察。典型的病型有滤泡性淋巴瘤、MALT淋巴瘤等。
（2）中度恶性淋巴瘤
以周～月为单位进展。因此，在被诊断的时候，需要对肿瘤进行治疗。典型的病型有弥漫性大B细胞淋巴瘤。
（3）高度恶性淋巴瘤
以日～周为单位快速进展。根据病情的不同，疑似该诊断时也有紧急住院的情况。高度恶性淋巴瘤和其他的淋巴瘤不同，需要住院进行强力化学疗法。典型的病型有伯基特淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤。
常见病因：
发病的原因尚不清楚，但考虑为是由于细胞内基因变异加上癌基因活性化所致。另外，已知部分与病毒感染有关，并且在免疫力低下的人中较多。
一般检查方法：
为对恶性淋巴瘤进行诊断并治疗方案，需进行各种各样的检查。检查的目的是确诊和疾病的扩散（病期），及确认是否能安全进行治疗等对全身状态的确认。
检查的种类
■ 病理检查
是为了确诊恶性淋巴瘤和病型分类，最重要的检查，进行淋巴结活检和肿瘤活检。进行麻醉，切除有结块的淋巴结（如果可以采取颈部淋巴结）或肿瘤的一部分，用显微镜观察。详细评估淋巴瘤细胞的形状和性质，确认是细分病型中的哪种淋巴瘤。此时切下的部分组织，可能用于染色体检查和基因检测。
■ 病期（分级）和全身状态的检查
恶性淋巴瘤是由血细胞产生的癌症，因全身的任何部位都有病变的可能，所以在治疗开始前对病情扩散程度，进行慎重的评估。另外，因全身疗法的化学疗法是主要的治疗方法，所以也有评估全身状态是否能进行治疗的目的。
■血液检查、尿检
为了评估全身状态，进行血液检查和尿检。血液检查主要是确认肝脏和肾脏的功能，判断是否能耐受今后治疗，需要注意的副作用等。
■影像检查
X线检查是一般的X光片检查。超声波检查是利用体内超声波的回声来检查肿瘤的位置、大小、分布等。另外，在进行化学疗法之前要进行心脏的超声波检查，评估心脏的功能是否能承受化学疗法。
另外，通过使用X线的CT检查和使用磁力的MRI检查描绘出身体内部，病变的大小和扩散程度。
■ PET检查
注射含有放射性物质的葡萄糖液药剂，用特殊的照相机显像药物吸入脏器和组织的状态（体内分布）。与其他的检查相比能检测出小的（早期的）病变，所以也应用于恶性淋巴瘤的治疗效果的评估。
■ 骨髓检查
恶性淋巴瘤常常浸润到骨髓中，通过骨髓检查确认有无肿瘤细胞。用针刺腰椎抽取骨髓液的骨髓穿刺和采集少量组织的骨髓活检对骨髓中的细胞和组织进行检查。
■ 消化道内窥镜检查
恶性淋巴瘤常常浸润消化道。通过内窥镜检查确认有无肿瘤。主要进行胃内窥镜检查，直接观察胃内部，检查有无病变，采集组织。MALT淋巴瘤发病大多与幽门螺旋杆菌（幽门螺杆菌）的感染有关，所以也会对是否感染进行检查。套细胞淋巴瘤等，是以高比例容易引起大肠浸润的淋巴瘤，根据需要进行大肠内窥镜检查。
■ 脑脊液检查
如果疑似淋巴瘤扩散到脑和脊髓，会在腰椎之间插入细针，进行采集脑髓液的检查。也称为腰椎穿刺。
病因危险因素的检查
病毒感染也有可能导致恶性淋巴瘤，伴随治疗的并发症也变得容易发生，检测有无病毒感染。
预测病势和治疗效果评估检查
血液检查显示病情发展的指标有血清LDH（乳酸脱氢酶）、CRP（C反应蛋白）、可溶性白介素2受体(SIL-2R)等。但是，仅凭这些检查结果不能正确评估恶性淋巴瘤的病情发展，也不能诊断为恶性淋巴瘤。
常用治疗方法及药物：
1. 病期和治疗的选择
1）分期
治疗方法根据癌症的进展程度和身体状况而定。
癌症进展程度分类为“分期”。
使用罗马数字，并将恶性淋巴瘤分为四期：I期，II期，III期和IV期（表2）。因治疗方法和预后根据进展程度而不同，因此根据检查结果准确掌握分期非常重要。
A及B分类（症状）
根据是否存在以下全身症状，将每个分期分为A（无症状）或B（有症状）。
①发烧：高于38℃原因不明的发烧
②盗汗：被汗水浸透不得不换寝具（被子、床单等）程度
③体重减轻：诊断前6个月内，未知原因导致体重减轻超过通常体重的10％
预后因素
迄今为止，从治疗结果中已经明确了关于治疗效果的各种条件。这些条件称为为预后因素，并根据年龄，血清LDH，血红蛋白水平，PS（表现状态），分期和结外病变数量等进行评估。预后因素越少，治疗效果和预后就越好，并且从这些项目的数量少开始，将其分为“低风险”，“中风险”和“高风险”。在治疗“高危”患者时应格外注意。
治疗的选择
治疗方案是根据适当的病理诊断和病期分类，考虑全身状态来决定的。主要的治疗方法是化疗和放射线治疗。治疗效果不充分的情况下，会进行更加强的化学疗法和造血干细胞移植等。
治疗方法是根据病型、病期和全身状态来决定的。图3和图4大致表示了恶性淋巴瘤的病期和治疗的关系。在霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤中，我国常见的9种类型（滤泡性淋巴瘤/MALT淋巴瘤/淋巴浆细胞性淋巴瘤/套细胞淋巴瘤/弥漫性大B型细胞淋巴瘤/伯基特淋巴瘤/周围T细胞淋巴瘤/结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）/皮肤的淋巴瘤，和主治医生探讨治疗方案。
（1）霍奇金淋巴瘤
在局限期和进展期的治疗方法不同（图3）。
1）局限期霍奇金淋巴瘤
局限期经典型霍奇金淋巴瘤首次标准治疗是单独进行化学疗法（抗癌药治疗）或化学疗法联合放射线治疗。
标准化学疗法为ABVD疗法，其中点滴四种抗癌药：阿霉素，博莱霉素，长春花碱和达卡巴嗪。4周为一个疗程，注意副作用同时进行4个疗程。当与放疗联合使用时，化疗结束后，通过局部照射（局部病变部位的照射）给予30 Gy的剂量。
预后不良人群推荐“ABVD疗法4-6个疗程 + 30-36 Gy的放疗”，但预后良好人群“ABVD疗法2个疗程 + 20 Gy的放疗”可降低剂量。
局限期结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤仅用30 Gy的放射治疗（局部照射）进行治疗。
2）进展期霍奇金淋巴瘤
进展期经典型霍奇金淋巴瘤的首次标准治疗是进行化学疗法。 化学疗法是类似于局限性霍奇金淋巴瘤的ABVD疗法。 以4周为1个疗程，如果4个疗程达到完全缓解（不再识别癌细胞），则追加2个疗程，进行6个疗程结束；如果6个疗程达到完全缓解，则追加2个疗程。进行 8个疗程结束。如果进行化学疗法完全缓解，则不会追加其他放射疗法。 如果化学疗法是部分有效的（病变缩小且未发现新的病变），则对残留病变进行放射治疗（通过局部照射30 Gy）后结束治疗。
进展期结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的治疗与进展期经典型霍奇金淋巴瘤的治疗相同。
进展期经典型霍奇金淋巴瘤的治疗
（2）非霍奇金淋巴瘤
药物治疗
主要治疗方法是药物治疗。 目的是细胞毒性抗癌药（抗癌药）或分子靶向药物通过注射，点滴或口服消除或缩小癌细胞。 由于该药物分布全身，因此不仅对有肿瘤部位有效，而且对其他部位检查未发现的小病变也有效。
化学疗法
抗癌药的类型很多，根据恶性淋巴瘤的类型，通常通过4～5种抗癌药组合来进行多药联用疗法治疗。对于住院和门诊治疗，通常3～4周是一个疗程，需要进行几个疗程。
[关于化学疗法的副作用]
抗癌药物治疗的目的是减少癌变增加的癌细胞数量，但是正常血细胞也受到损害并暂时减少。常见的副作用包括骨髓抑制，恶心，呕吐，腹泻，口腔炎，脱发和发烧等。将针对预期的副作用采取措施并加以治疗。
分子靶向治疗
分子靶向药物是把癌细胞具有特征分子作为靶点的药物。 它可以与常规抗癌药联合使用。
典型的分子靶向药物是把在B细胞表面存在的称为“CD20”的分子作为靶点的利妥昔单抗。利妥昔单抗通过结合CD20，不仅直接破坏肿瘤细胞，而且通过识别肿瘤细胞，在免疫细胞的辅助下破坏肿瘤细胞。CD20存在于B细胞来源的淋巴瘤细胞表面，用于治疗 “CD20阳性B细胞非霍奇金淋巴瘤”。
放射线治疗
放射疗法具有从体外照射高能X射线以破坏和损伤癌细胞，消除或缩小癌症的作用。 如果病变在一处且较小时（I期）或早期淋巴瘤（I期或相邻的II期），则可以单独使用或与短期化疗结合使用。
[关于放射治疗的副作用]
主要放射线照射的部位会引起皮肤炎和粘膜炎。 全身症状包括乏力，恶心，呕吐，食欲不振和白细胞减少等。程度因人而异，如果症状严重，可以进行缓解症状的治疗，但通常在治疗后2～4周会有所改善。
造血干细胞移植
所谓造血干细胞移植，是指在进行大量的化学疗法和对全身的放射线治疗之后，为了恢复骨髓功能而给病人使用事先采集的造血干细胞的治疗。即使进行标准的化学疗法和放射线治疗，复发的可能性也很高的情况下，或再复发的情况下进行。
未经治疗随诊观察
恶性淋巴瘤中缓慢发展的病型的情况下，有可能几年都没有症状的状态。在这种情况下，由于没有进行治疗的优点，所以要定期随诊和影像检查，在肿瘤增大或出现某种症状的时开始进行治疗。
治疗效果的评估
为了评估治疗效果，通常会进行CT检查。PET检查也很有效，所以被积极采用。淋巴节的肿瘤，因为癌细胞消失后也有可能留下形状，如果在治疗前的PET检查中出现异常的肿瘤在治疗后消失，不管形态上还是CT检查中肿瘤的大小，都会被判断为完全缓解（不认可癌细胞）。
复发
复发是指在治疗后检查上不被认可后，再次出现癌症。治疗后，定期去医院随诊观察是很重要的。
如果恶性淋巴瘤复发，其类型可能与上次的不同，因此将再次进行复发处肿瘤的活检。 根据结果，将进行之前相同的化学疗法或与之前不同的化学疗法以达到缓解目的。 如果在65岁以下如可以，还可进行造血干细胞移植。 如果治疗无效，进行维持生活质量、以与疾病共存为目标的治疗。
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