一般正常人的凝血机制是通过种凝血因子的相互反应形成的。凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起发挥止血作用。
凝血因子正常范围是多少?
在医学定义上凝血八因子和九因子的平均值为100%,正常范围在50%-200%之间。而临床上常见的血友病患者,是由于体内凝血因子Ⅷ(FⅧ )基因或凝血因子IX(FIX)基因缺陷,导致FⅧ或FIX缺乏,而使患者终身凝血功能异常,终身易于出血。
根据凝血因子的不同水平,血友病可以划分为不同的病情程度:
重度血友病——八因子或九因子水平低于1%。轻微外伤就会发生关节、肌肉和其它组织的内出血,出血也发生在手术或拨牙时,或自发性出血。
中度血友病——八因子水平或九因子水平在1%-5%之间。出血发生在有感觉的轻伤及手术和拨牙时。
轻度血友病——八因子水平或九因子水平在6%-50%。因为病情不严重,出血的症状并不明显,偶有淤青出血,一般发现较晚,大多数是在成年后显现。
到目前为止,虽然陆续有上市血友病的治疗新药,但此病还是无法被根治的。但是只要做好合理预防治疗、积极控制治疗、防护护理措施等,血友病患者可以过上正常人一样的生活,寿命并不会受到影响。
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