阵发性睡眠性血红蛋白尿能治愈吗？

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷引起的溶血病，它是一种良性克隆性疾病。

阵发性睡眠性血红蛋白尿能治愈吗？

从发病机制上来讲，因为是基因突变，所以治愈需要重建正常造血组织功能，消除异常造血干细胞。因此，很多人认为异基因造血干细胞移植是唯一可以治愈此病的办法。

但其实，阵发性睡眠性血红蛋白尿并不是恶性疾病，国际上也并不推荐此病进行造血干细胞移植。

由于本病主要的死亡原因是在临床上出现了严重的感染，血栓形成和出血，因此，想要达到临床治愈水平，需要围绕这几点去进行防护治疗，在平时的治疗过程中有三个重点：一是预防血栓的形成；二是减少出血的发生；第三个是治疗和积极的预防各种感染的发生。要能在指标稳定的情况下达到这样的水平，那么正常生存是不会受到影响的。

临床上对于此病的治疗，主要是对症治疗和支持治疗。包括：治疗或避免诱发因素；控制溶血的情况出现；促进血细胞形成；补充相对缺乏的造血材料；输红细胞悬液等。

由于阵发性睡眠性血红蛋白尿患者多是自身免疫系统出现了异常，因此，建议病人在针对性治疗方案运用的同时注重生活上去提高病人整体的生存质量，也就是抗病能力，这样长久的生存期也会多一层“保障”！

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