Meige综合征

　　Meige综合征是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。　　Henry Meige 于1910 年首次报告了本综合征，当时被认为是面神经错误的继发性再生造成，而称为“面中部痉挛”，因而常被误诊和误治。2 年后这类病症的诊断特征及治疗才被全面阐述，并命名为Meige 综合征。此后，还有人称其为Brueghel 综合征、眼睑痉挛- 口下颌部肌张力障碍等。　　 临床表现

Meige综合征

历史来源

　　Meige综合征是由法国神经病学家Henry Meige 首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。

　　Henry Meige 于1910 年首次报告了本综合征，当时被认为是面神经错误的继发性再生造成，而称为“面中部痉挛”，因而常被误诊和误治。2 年后这类病症的诊断特征及治疗才被全面阐述，并命名为Meige 综合征。此后，还有人称其为Brueghel 综合征、眼睑痉挛- 口下颌部肌张力障碍等。

临床表现

　　此病中老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也很多见。部分由单眼起病，渐及双眼。其余首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的张力障碍(主要在颅颈部) 。睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时改善，可在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。

诱因

　　口下颌-面部的外伤，包括牙科手术均会引发Meige综合征。

　　自身免疫因素亦可诱发本病。

　　10%患者与家庭史有关。

　　55%的患者认为自己有心理方面的问题，通常与紧张和外伤有关。

　　有报道本病也可药源性引发，包括抗抑郁药、抗躁狂药、抗精神病药、抗组胺药、抗震颤麻痹药，或这些药物的联合应用。

诊断

　　目前尚无能确诊本病的特异性检查。

鉴别诊断

　　本病需与以下疾病相鉴别：

　　布鲁热综合征与本病的区别在于，前者有张大口的症状，在张力障碍发作间隙阵发性呼吸深快，同时伴发眼球震颤，其发病机理定位在桥脑。

　　本病与重症肌无力均有眼睑开合减弱，但后者眼球位置会发生变动，以通过眨眼来纠正肌无力时眼肌的疲劳，同时眨眼时伴随缓慢的扫视。而Meige 综合征由于眼外肌的疲劳导致眨眼这个连带运动，从而导致自发性睑痉挛。

治疗

　　药物疗法

　　1、大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效，但价格昂贵，且有副作用，而限制其使用。症状性干眼症最常见，还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。

　　2、口服药物

　　(1)抗精神病药　观察发现氯氮平对此病症有效，其副作用有镇静和直立性低血压等，使用时须有血液学监护仪辅助。奋乃静(12mg/d) 、羟哌氟丙嗪(12mg/d) 明显减少了睑痉挛的发作频率。有记载奋乃静、氟哌啶醇可减轻症状，但个体差异较大。

　　(2)胆碱能受体阻滞药 使用安坦(6mg/ d) 可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的Meige 综合征有效。

　　(3)多巴胺受体阻滞药　如tetrabenazine ，巴克诺芬（巴氯芬）等。

　　(4) 抗癫痫药　氯硝安定对本病有效，其效果优于安坦，同时越早治疗效果越好。

　　(5) 其它　有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用，认为褪黑素的功能改变可对本病有效。使用抗胆碱能药物，苯并二氮卓类和另一种药物(如卡马西平或fluoerlapine) 的混合应用对张力障碍有效。同时盐酸利地灵、ceruletide、甲巯达嗪、阿朴吗啡等对本病有效，治疗应尽早开始。长期使用精神安定剂会导致延迟性张力障碍，因此应间断使用精神安定剂。

　　(6)对本病无效的药物　左旋多巴加重病情。丙戊酸钠、卡马西平、舒宁对本病无效。有专家指出安克痉、氯硝安定、氟哌丁苯和lisuride 对本病无效。

　　非药物疗法　双侧电惊厥治疗有效，但效果不持久，持续时间≤72h。

　　手术疗法　药物无效可采用手术治疗，有报告眶周肌部分切除术可有长期疗效。

预后

　　Meige 综合征有自行缓解的趋势，大致在发病后5 年左右。

　　本病在以下情况下预后良好:

　　(1) 发病时年纪尚轻。

　　(2) 从初始症状到最严重症状的出现间隔时间短暂。

　　(3) 症状最严重的表现为轻度的不随意运动。

　　(4) 从发病到开始治疗的时间短暂。

　　(5) 眼轮匝肌和其它肌肉的不随意运动同时发生。