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白肺不治疗也能好?主任也说想不到,奇怪疾病“蛋白肺”​

这是我们3个月之前治疗的一个女病人,只有40多岁,她女儿陪她来的,当时患者已经在当地被诊断成间质性肺病用了几个月的激素了,不但用了激素,还用上了免疫抑制药物环磷酰胺,效果不好,本来就有咳嗽咳痰,后来还出现了气喘,随后又用上了治疗间质性肺病的药物,仍然没有什么明显的作用,此时肺已经发白,两肺被铺路石一样的白色物质给占据了,眼看着病情逐渐加重,女儿的请假的日期也快到期了,她急的气更加不够喘了。
其实当时她肺功能下降的很明显,已经达到了呼吸衰竭的地步了,但从CT上看,我们都觉得不太像间质性肺病,倒是像肺泡蛋白沉积症,俗称蛋白肺,于是冒着风险给她做了气管镜检查,气管镜结果很快出来,证实了我们的想法,灌洗液当中的PAS染色是阳性的。这个病没有什么特别好的治疗方法,洗肺是一个比较好的治疗方法,当然这个洗肺不是把肺拿出来洗洗再放进去,还是在气管镜操作下,反复打水到肺里再吸出来的操作,通常吸出来的水里会含有大量的奶白色的物质,就是沉积在肺里的蛋白质。
本来打算让她一个月之后来洗肺的,因为要让刚做完气管镜的肺先休息一下,结果疫情来了,她来不了上海,只能在家等着,当时激素已经建议她逐渐减掉了,其他的药也都停止服用,就吃点对症处理的药物,没想到最近复查的胸部CT提示病情已经比之前好了很多,连主任都说意想不到,当然好转肯定是好事,注意随访就行。

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