急！得了真性红细胞增多症，病人最“害怕”什么？

属于慢性骨髓增殖性肿瘤性疾病之一的真性红细胞增多症，在临床上属于惰性慢性发展。站在患者的角度，未经治疗中位生存期只有短短少数年，但只要积极治疗，中数生存期可大大提高。

急！得了真性红细胞增多症，病人最“害怕”什么？

医者表示，目前临床上常见于真红的治疗多为静脉放血，骨髓抑制治疗包括羟基脲，烷化剂，干扰素等，在接受这些治疗的阶段内，会出现哪些并发症？

一、血管并发症

其发生率20%-80%。意大利PV研究组报道1213例真红患者诊断或随访中血栓发生率为40%。主要是由于高血容量和高粘滞血症导致静脉血栓和血栓性静脉炎。也可发生在周围动脉，脑动脉和冠状动脉，引起偏瘫和心肌梗死等严重后果。血栓性静脉炎伴栓塞主要发生在肺部，但肠系膜、肝、脾和门静脉也可发生，可引起急腹症。血细胞比容明显升高，伴血小板、白细胞计数升高，年龄的增加和既往有血栓病史及反复静脉放血是血栓形成的高危因素。

二、疾病转变

真红与其他的骨髓增殖性疾病（原发性血小板增多/骨髓纤维化）一样，都有可能恶化进展为其他的恶性血液病，特别是骨髓异常克隆性增生疾病。需要特别警惕MDS（骨髓增生异常综合征）：（症状）

1、标准治疗后迅速脾大;

2、无明显骨髓纤维化组织增生;

3、骨髓极度活跃伴髓系、红系和巨核系三系增生异常;

4、外周血单核细胞计数>1，增生异常的髓系细胞极度浸润肝脾的患者，提示可能出现MDS。

如上所述，真性红细胞增多症治疗阶段困难重重，风险概率存在。但医者表示，只要病人选择正确的治疗，做好预防事项，处理好并发症，真红的生存期可有效延长，获得正常寿命也不是奢望。

转自微信公众号【真红病友会】