导 读
心肌肥厚可以是心脏对后负荷增加产生的生理性反应，也可以是心肌本身原因导致的病理性改变。在超声心动图检查中，我们常常会遇到心肌肥厚的直接征象，如果对心肌肥厚的病因及其特点认识不足，就可能出现漏诊或误诊。
编辑：爱心如歌 来源：好意心超平台
心
肌肥厚是超声心动图检查中常见的直接征象，遇到心肌肥厚的患者，心超医生应紧密结合临床资料，逐一排查，找到引起心肌肥厚的本质病因，避免漏诊或误诊。根据《中国成年人超声心动图检查测量指南》，成人室间隔与左室后壁厚度的正常参考值范围为：舒张末期6~11mm，收缩末期9~16mm，右心室前壁厚度2~6mm，右心室游离壁厚度2~7mm。运动员因长期超负荷职业运动可使心肌产生适应性变化导致心肌肥厚，为生理性心肌肥厚。导致病理性左室心肌肥厚的主要病因有高血压、心肌病（包括肥厚型心肌病、限制型心肌病、心肌淀粉样变、糖原累积病、心内膜弹力纤维增生症等），左心室出口及主动脉狭窄（包括主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣上狭窄、主动脉缩窄）等。本期主要讲述导致左室心肌肥厚的疾病。
高血压心脏病
高血压是多种心血管疾病的重要危险因素，影响心、脑、肾等重要靶器官的功能。
心肌肥厚是高血压病常见的并发症，是心肌对长期过度压力负荷产生的一种慢性、适应性代偿改变。因长期周围血管阻力增高，以及儿茶酚胺、血管紧张素II等物质分泌增加，刺激心肌细胞肥大，左室壁代偿性肥厚。随着病变的进一步发展，发生失代偿改变，导致心腔扩大。
高血压心肌肥厚是心血管事件发生率和死亡率增加的独立危险因素，逆转心肌肥厚可以降低心血管事件的危险性，是当前治疗高血压病的重要目标之一。
高血压心脏病超声心动图表现为：左室壁呈向心性对称性增厚，增厚的心肌内部回声均匀。左房内径增大，左室内径多正常。早期室壁运动幅度正常或增高，左室收缩功能正常或稍高，晚期呈离心性肥厚，运动幅度减低，收缩功能减低。
心肌病
表现为心肌肥厚的心肌病主要包括肥厚型心肌病、限制型心肌病、心肌淀粉样变、糖原累积病、心内膜弹力纤维增生症等。
一、肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性心脏病，其重要特征为心肌微循环障碍和室壁肥厚，以左心心肌受累为主，右室心肌受累少见。根据左室流出道血流动力学特点，肥厚型心肌病可分为梗阻性与非梗阻性。超声心动图是诊断肥厚型心肌病的重要手段，典型的肥厚型心肌病表现为左室壁呈非对称性肥厚，心肌回声不均匀，呈斑点状或毛玻璃样改变，多普勒超声心动图可用于判断血流动力学改变，进一步确定有无左室流出道梗阻及判断梗阻严重程度（图70-1）。
图70-1：肥厚型心肌病。左室心肌明显增厚，室间隔尤为明显
二、限制型心肌病
限制型心肌病的主要病理变化为心内膜及心内膜下心肌间质纤维化增生，可为特发性或与心肌淀粉样变性并存。其临床主要特征是心室舒张期充盈受限，需与缩窄性心包炎鉴别。
超声心动图表现为心内膜回声增强、增厚，组织多普勒测定的受累心肌舒张早期运动速度e’和收缩期运动速度s’明显减低。
三、心肌淀粉样变
心肌淀粉样变是淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的一种少见心肌病，临床上可表现为顽固性心力衰竭、自发性低血压、心电异常等，心外表现可见舌体肥大、肝脾肿大等，预后较差且不易识别，早期误诊率高。心肌淀粉样变的临床表现类似于限制型心肌病。
超声心动图的特征性表现为：左室壁对称性肥厚，心肌内散在颗粒样强回声，呈毛玻璃样改变；双房增大，左室大小正常；左室舒张功能和收缩功能减低等。
超声心动图提示左室肥厚而心电图却表现为肢体导联低电压是诊断心肌淀粉样变的重要线索。有经验的心超医生根据上述特点并结合临床表现往往可以做出正确诊断，但因部分患者的超声心动图改变不典型或者检查者经验不足，易将本病与肥厚型心肌病或高血压心脏病相混淆，出现漏诊或误诊。心肌活检是诊断心肌淀粉样变的金标准，因取材困难，也可通过舌肌、齿龈、肝脏、肾脏等心外组织活检确诊（图70-2,3）。
图70-2：心肌淀粉样变。左室壁对称性肥厚，心肌内散在颗粒样强回声，呈毛玻璃样改变。合并右房粘液瘤
图70-3：同一患者，心肌活检。左图：心肌内团块状物沉淀（HE染色，×420）；右图：心肌内团块状均质红染物（刚果红染色，×840）
四、糖原累积病
糖原累积病是一组由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍性疾病，属于常染色体隐性遗传疾病。糖原累积病有很多类型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。Ⅱ型是最严重的类型，病变广泛累及骨骼肌、心肌、肝和周围神经系统。依据发病年龄，可分为婴儿型、青少年型和成年型三型，其中婴儿型糖原累积病主要表现为左室心肌增厚，回声增强。多在一岁以内发病，患儿在出生后的几个月内即可出现心肌肥大，全身肌肉无力，肌张力减退，肝肿大，呼吸困难和心力衰竭。糖原累积病的临床表现类似于肥厚型心肌病。
五、心内膜弹力纤维增生症
心内膜弹力纤维增生症是婴幼儿常见的心肌病之一，是由于心肌胶原纤维和弹性纤维沉积导致心室内膜弥漫性增厚伴心腔扩大的一种疾病。心内膜弹力纤维增生症病因尚未明确，70~80%发生于1岁以内，易出现心力衰竭，以心内膜增厚，心腔扩大，心肌收缩和舒张功能减低为特征。超声心动图表现为左心室球形扩大，心内膜明显增厚，回声增强，收缩功能减低（图70-4）。
图70-4：心内膜弹力纤维增生症，左室下壁、后壁、侧壁心内膜明显增厚
左心室出口及主动脉狭窄
左心室出口及主动脉狭窄时，因左心室排血受阻，可导致左室心肌呈向心性对称性肥厚。左心室出口狭窄包括主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣狭窄及主动脉瓣上狭窄；主动脉狭窄可以发生在主动脉各部位，主要包括主动脉缩窄、降主动脉缩窄等。
对于发现左室心肌肥厚的患者，极易漏诊这一类疾病。超声心动图可以明确左心室出口及主动脉狭窄的部位、累及范围和狭窄程度，是诊断该类疾病的首选检查方法（图70-5,6）。
图70-5：主动脉瓣下狭窄患者左室心肌肥厚。心尖五腔心切面可见主动脉瓣下纤维隔膜回声
图70-6：主动脉瓣下狭窄。心尖五腔心切面，CDFI显示主动脉瓣下五彩镶嵌的血流信号
此外，肺动脉高压、右室流出道梗阻性疾病、心肌病等可导致右室心肌肥厚。
小 结
超声心动图检查发现心肌肥厚时，不应局限于高血压心脏病的诊断。肥厚型心肌病、限制型心肌病、心肌淀粉样变、糖原累积病、心内膜弹力纤维增生症等心肌病同样表现为心肌肥厚，可结合临床资料、超声心动图及其它检查进行诊断。最容易漏诊的是导致心肌肥厚的左心室出口及主动脉狭窄类疾病，而超声心动图可以明确诊断。
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