什么是骨神经纤维瘤

骨神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤。可呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节，或局限性脂肪瘤样包块。

骨神经纤维瘤病为累及皮肤、骨骼、中枢神经、内分泌等见个系统的周身性疾病。本病在中枢系统方面可出现癫间、瘫痪、智力迟钝等。骨、肾上腺、生殖系统及血管则可出现，骨质、破坏、高血压等.内分泌障碍可表现为肢端肥大、呆小病、粘液水肿、甲亢等

骨神经纤维瘤是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤，是皮肤、深部软组织、神经和骨的一种复杂性肿瘤。瘤体并非都与大神经干相连，亦可起于很小的无髓纤维。外有疏松透亮薄包膜，其外有或无轻反应区。

骨神经纤维瘤的发生多见成年人发病，男女发病几率相等。骨神经纤维瘤可单发或多发，瘤体压迫骨骼可引起畸形，很少出现疼痛，可转为纤维肉瘤。

骨神经纤维瘤可并发脊柱侧凸，先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。肿瘤压迫腓总神经时可致足下垂。

脊柱的某一段偏离中线，形成曲线，称脊柱侧凸。侧凸畸形可与超过生理性的前凸或后凸畸形同时存在。侧凸的椎体伴有旋转畸形，侧凸程度愈大，旋转愈严重。使肋骨和胸廓变形，两侧不对称，严重影响心肺功能。

先天性胫骨假关节是在胫骨中下1/3处，由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合，最终形成局部的假关节。时间越久，症状会越严重，甚至有些病例因骨折端刺破皮肤发生感染。

先天性锁骨假关节是一种罕见畸形，出生时即可发现右锁骨干中部有一个裂隙，随着患儿年龄增大，局部出现无痛性包块。