不仅是肚子里的问题 | 火眼金睛·协和八

可能有人会问：「咦，昨天不是发过火眼金睛了吗，今天怎么又发？」

呵呵呵，那是因为昨天小编手抖发错了…

原题回放

火眼金睛第59期

本期难度系数★★★★★

M/24，腹痛、血尿3月余，超声发现“双肾多发占位”。行增强CT及头颅MRI检查结果如下：

1. 患者CT和MRI影像学表现包括（多选）：

A. 双肾多发软组织密度灶

B. 双肾病变内可见脂肪成分

C. 双肾病变内可见出血及钙化

D. 腰椎及骨盆多发片状密度增高影

E. 腰椎及骨盆多发骨质破坏

F. 左侧侧脑室内钙化灶

G. 左侧侧脑室内短T1WI结节

2. 考虑影像学诊断为（单选）：

A. 双肾结核、累及骨骼及左侧侧脑室

B. 双肾多发肾癌、骨骼及侧脑室多发转移

C. MEN-I

D. 结节性硬化

E. VHL综合征

答案

1. ABDG

2. D

看看大家的回答情况~

1. 患者影像学表现包括：

2. 考虑影像学诊断为：

解读

此病例存在多系统受累。双肾多发软组织密度灶，实性部分呈轻至中度强化，病变内可见脂肪密度灶及条状血管密度影，钙化表现为平扫期病变内高密度影，密度与骨骼相近，出血表现为平扫期病变内边界欠清的稍高密度区，均无强化，双肾病变平扫期未见明确钙化和出血灶。患者腰椎和骨盆CT上可见多发片状高密度影，为骨质硬化表现，边界较清晰，而骨质破坏则表现为骨质密度不均匀减低区，此病例无骨质破坏。头磁共振T1WI可见左侧侧脑室高信号，为短T1WI结节。要记住，颅内钙化是在CT上评价的哦。

患者罹患双肾多发血管平滑肌脂肪瘤（错构瘤），腰椎及骨盆多发骨质硬化灶，以及室管膜下结节，诊断为结节性硬化。结节性硬化又称为Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，可出现脑、皮肤、周围神经、肾脏等多器官受累，临床特征包括面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。

肾结核表现为双肾多发低密度低强化灶，常与肾盂肾盏相通，病变内常含有钙化，累及骨骼则表现为骨质破坏，椎间隙常受累狭窄。肾癌内成熟脂肪少见，骨转移以骨质破坏为主，脑转移常发生在皮层下。MEN-1型全称多发性内分泌腺肿瘤综合征I型，亦称Werner综合征，包括甲状旁腺增生或腺瘤引起的甲旁亢，胰腺神经内分泌肿瘤和垂体瘤等。VHL综合征全称“Von Hippel-Lindau综合征”，是一种家族遗传性疾病，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病。

本期50元话费获奖者：138****0992

编辑：灯盏细辛

附图：北京蝴蝶结结节性硬化症罕见病关爱中心LOGO