LQTS患者如何治疗，才能不复发？

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近年来，随着着分子生物学研究的进展和临床医师认识的提高，越来越多的离子通道疾病患者通过基因检测确诊分型，并得到有效的处置。

根据不同的基因突变，目前已明确了13个常染色体显性遗传基因型和2个常染色体隐性遗传基因型，临床最为常见的是LQTl、LQT2和LQT3，占总发病率的90％以上，其突变基因分别为KCNQl、KCNH2及SCA5A。各亚型的患病率和阳性率不同，甚至有的基因突变携带者可能终身不发病。

此类LQTS患者要如何治疗呢？

（1）去除病因：停用一切能延长Q-T间期的药物，如奎尼丁、普鲁卡因胺、胺碘酮等。

（2）提高基础心率：基本措施包括：

①人工心脏起搏；

②异丙肾上腺素，异丙肾上腺素能使部分除极的心肌纤维复极，减少复极不均匀，缩短Q-T间期，是治疗扭转型室性心动过速的第一线药物；

③阿托品，对高度房室结阻滞引起的间歇依赖性Tdp的患者使用阿托品有效，但对高度希氏束阻滞者应用阿托品后可使心房率增快并加重阻滞程度，进一步增加心动过速的危险性。

（3）维持电解质平衡：补钾镁钙治疗。

（4）β肾上腺素受体阻滞药：β阻滞药是药物治疗的首选药物，尤其是对肾上腺素依赖的LQTS类型，如LQT1、LQT2，应用β受体阻滞剂可减少心脏事件的发生率。资料表明，患者连续服药晕厥发生率明显下降，QT间期缩短和T波形态改善。停服药物，晕厥发生次数增多。

虽然各种β受体阻滞药均可选用，但最常用的是普萘洛尔（心得安），并应长期不间断服用。但是少数人群使用β肾上腺素受体阻滞药后仍有一定的复发率（5年内为32％），而且对LQT3效果不明显，β受体阻滞剂的理想剂量尚未统一，评价的有效临床指标是：症状缓解，发作次数减少，QT间期缩短和T波形态改善。

（5）钠通道阻滞剂：如利多卡因或美西律，主要用于LQT3患者的治疗，是因为此类患者Na离子通道功能增加，故使用钠通道阻滞剂，可明显地减轻症状，缩短QT间期。

（6）植入型心律转复除颤器（ICD），先天性长Q-T综合征患者出现晕厥、TdP或室颤是植入ICD的绝对适应证。植入ICD也是此类患者预防猝死或晕厥的最有效的治疗手段。

（7）外科治疗：20～25%的长Q-T综合征病人在接受全剂量β受体阻滞药后仍有晕厥发作，则可行外科治疗，行左侧星状神经节切除术或左侧交感神经切除术，不仅可缩短Q-T间期，而且可消除Tdp，显著提高室颤阈值。

长QT间期综合征是一种复杂而严重的心律失常，对于正常QTC间期及LTQS基因突变携带者属心血管事件低危患者，不需要治疗，但患者需要长期持续性监测心电图等。

这类患者平时要注意什么？

LQTS患者要避免危险、刺激性运动以及情绪波动，因为大多数LQTS患者在运动（如跑步、游泳），情绪激动（如恐惧、害怕、生气和惊吓）时，发生晕厥和猝死。并且与LQTS的基因类型存在一定关系，LQTS1和LQTS5多发生于运动和情绪激动时，LQTS3多发生于睡觉时，因此要嘱托LQTS患者不要参加危险及刺激性运动，如游泳及过山车等。

同时开导病人情绪开朗，不要有太大的情绪波动，保持居住环境的安静，避免病人突然惊醒（恶梦、闹钟、电话铃）和突然响声等。

作者介绍

徐慧

徐州市中心医院

心内科 主治医师

简介：硕士研究生，毕业于扬州大学 心血管内科，在三甲医院工作数年，熟练掌握各种心内科常见病，多发病如冠心病、高血压、心律失常、瓣膜病、心力衰竭等疾病的诊断与治疗。

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