仅仅是嗜睡、头晕和乏力，脑里却长了一个大肿瘤

有人说，神经内科，是最容易收到疑难杂病和奇葩病人的科室。于我而言，科室所遇之人、之事往往不仅如此，这里也是最容易看清疾病本源的地方。《小竹医记》，聚焦神经内科众多病例，从病例透析事件，追溯病因，探索病例背后的故事。

人类发展史，也是大脑容积的进化史，现代人颅腔较大，可达1500ml左右，由约140亿个脑细胞构成，聪明程度更是吊打古人。

 

颅腔容积是固定的，各个脑叶位置是固定的，大脑、小脑、脑干占满了颅脑腔的各个区域，大家各归其位，颅腔内就不会有多余的地方。

 

当颅内占位性病变发生时，颅腔容积的大小不会变化，这时候软软的大脑只能牺牲，承受着来自各方的压力，脑挤压而带来的并发症随即出现，比如脑水肿、颅高压、脑疝形成。

 

脑虽然很娇贵，颅内占位也会有发生压迫症状，但颅内的好多肿瘤是个“慢性子”，有缓慢生长的特点，起病比较隐匿，在较长的时间里大脑也会适应肿瘤的生长状态，可能在肿瘤早期，我们的身体不会发生任何症状。

 

况且肿瘤是新生物，它并不会像脑梗死一样损毁脑组织，也不会有急性的定位症状发生。

 

以下介绍的病例就是一个缓慢进展的原发性颅内肿瘤的病例，特点可谓症状轻，起病缓慢，发现即发展到中晚期。

 

王阿姨，今年69岁，近2个月来，总是困倦、无力，一天到晚的想睡觉，除了起床吃饭，其他时间要不就赖在床上、要不就睡在沙发上。亲友觉得累了一辈子的她，老了睡眠变好了，还以为是好事情。睡了近2周的她，没过多久又出现了头晕、四肢乏力、食欲减退的新症状。

长期被乙型肝炎困扰的她，以为是肝炎又发了，去了常去的肝病中心看病，排查乙肝病毒为非活动期。

肝病中心的医生提出了疑问？嗜睡、乏力的症状是哪里来的？难道是脑出了问题？

查个头颅CT吧？医生和王阿姨商量了下。王阿姨也爽快的答应了继续做检查。

结果，头颅CT的片子把肝病中心的医生和王阿姨吓坏了。

右侧基底节区可见水肿灶。压迫中脑，中线移位。

肝中心的医生赶紧将王阿姨转到了我们神经内科。

什么是脑水肿？

脑水肿，是脑组织内水分增多，脑的体积病理性增大，其本质并不是一个独立的疾病，仅仅是个临床疾病的并发症。

 

最常见的脑水肿有以下三种，血管性水肿、细胞毒性水肿和间质性水肿。

 

1、血管性水肿，一般病因为脑内血管的通透性升高，比如当脑梗死发生时，脑血管内血浆蛋白和水分渗出，导致脑细胞间隙内有大量液体聚集，发生脑水肿。

 

2、细胞毒性水肿，比如体液内钠离子、脓毒因子等会造成脑细胞急性缺血、缺氧，继发细胞内水肿的发生。

 

3、间质性水肿，一般病因为脑室系统梗阻，梗阻后脑室周围白质会发生细胞间质的水肿。

 

王阿姨住到我们神经内科病区后，按照脑水肿的线索，给予相关检查。当查到头MRI及PET-CT后，疾病诊断也逐渐了浮现在我们面前。

PET-CT，影像诊断结果，考虑为颅内淋巴瘤。

 

诊断为原发性脑肿瘤——淋巴瘤可能性大。

 

我们今天就介绍王阿姨生的疾病——原发性颅内淋巴瘤。虽然目前没有病理结果证实，但并不耽误给大家做科普。

 

让我们一起学习下，原发性的颅内淋巴瘤的发生、发展、诊断和治疗的全过程。

 

什么是原发性的颅内淋巴瘤？

原发性颅内淋巴瘤，是一种起源于中枢神经系统的恶性淋巴瘤。多见于免疫缺陷患者。该病可发作在任何年龄，男性多于女性。大多数颅内淋巴瘤为B细胞淋巴瘤，主要来源于弥漫性的大B细胞。

 

原发性颅内淋巴瘤的临床特点

该病的临床特点无明显特异性。主要取决于肿瘤的大小和位置。我们的病人王阿姨症状，是因颅内肿瘤缓慢生长，继发脑水肿，压迫到丘脑及中脑，导致觉醒中枢出现抑制，而出现嗜睡症状的。

原发性颅内淋巴瘤的核磁共振成像

平扫表现为T1略低信号或等信号。T2为等信号。常常有明显坏死区。肿块的边界较为清楚，大多为原型或椭圆形，增强扫描可出现特征性的“尖角征”、“握拳样”、“缺口征”等强化的表现。

原发性颅内淋巴瘤的鉴别

颅内淋巴瘤要鉴别诊断的疾病包括，脑转移瘤，胶质瘤，脑膜瘤，脑脓肿。

1、颅内转移瘤：一般有原发肿瘤转移史，颅内可有多发或单发，核磁共振增强扫描可见结节状或环形强化，脑水肿较为明显。

2、胶质瘤：浸润生长特征明显，水肿及占位均较重，核磁共振增强为环型强化或不规则强化。

3、脑膜瘤：除肿瘤压迫症状外，一般发病部位紧靠脑膜区，核磁共振增强扫描可呈明显均匀强化灶，可有“脑膜尾征”。

4、脑脓肿：大多病人有脓毒血症等感染史，核磁共振增强呈环形强化。

诊断：原发性颅内淋巴瘤在临床上比较少见，MRI的特征影像学也不突出，极其容易和其他疾病相混淆，导致该病诊断困难，误诊率比较高。

 

脑瘤

 

所以本病的诊断需要符合以下的条件：

（1）以颅内病变为首发临床症状；

（2）必须采取病理标本，并通过组织形态学、免疫组化来证实；

（3）需要结合辅助检查及查体，详细检查全身各个部位，包括淋巴结、血液、骨髓排除全身淋巴瘤。

 

原发性颅内淋巴瘤的治疗

原发性颅内淋巴瘤的治疗，主要有手术、放疗、化疗和免疫治疗。手术可以取得病理标本，但广泛切除肿瘤对延长生存率、改善生活质量无益，还可能引起严重的并发症。

目前多主张用立体定位微创穿刺的方法来取病理，明确诊断。随后用放疗和化疗的方法来进行相关治疗。

 

值得庆幸的是淋巴瘤对化疗和放疗均十分敏感。全脑放疗是该病的十分有效的治疗手段之一，大剂量的MTX也较为有效，但放射源性的神经损伤和MTX毒性耐受是治疗上要面临的两大难题。

 

写在最后

王阿姨在完善相关检查后，转到血液肿瘤科做针对颅内肿瘤的立地定位穿刺活检，以明确颅内肿瘤的性质。若确诊是颅内淋巴瘤，需要做放化疗。

 

希望王阿姨以乐观的态度来对待这种难缠的疾病，也希望有朝一日人类能攻克肿瘤这个世纪难题。

本文图片来源网络

作者介绍

武玉军 主治医师

解放军第905医院 神经内科

章悦 主治医师

复旦大学附属华山医院神经内科

简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。

专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。