全面解读IgA肾病，最终30%的人会不可避免的肾衰吗？

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IgA肾病是全世界最常见的一种原发性肾小球疾病，在亚洲其发病率通常较高，在原发性肾小球肾炎中，中国的发病率可以达到29.9%~37.2%。

IgA肾病最早于1968年在法国报道，那时，人们认为这是一个良性病，不会有肾功能损害。可是后来的一些研究发现，并不是所有IgA肾病都是良性状态，约30%的患者在发病后20年后可能走向终末期肾衰竭。

 

一

IgA肾病具有什么样的特点？

1. IgA肾病多发生在年轻人，20-30岁居多，是跟人体粘膜免疫相关的一种疾病。

不是遗传性疾病，但有些家族中有好发倾向。大多没有症状，仅依靠体检发现蛋白尿和血尿，医院就诊才能明确。

2. IgA肾病患者典型的发病表现：因呼吸道感染(急性咽炎、扁桃体炎等)后几小时~3天，突发无痛性肉眼血尿，尿色加深如浓茶色或洗肉水样，持续时间数小时到数天不等。

3. 感冒、口腔感染、腹泻等情况，患者蛋白尿、尤其血尿都可能加重。

4. 确诊需要肾穿刺，获得肾脏组织，病理检测。这是目前全世界唯一诊断方法，没有第二种选择。

 

二

为什么会得IgA肾病？

1. 迄今为止病因不很明确。

2. 目前研究仅发现，患者免疫球蛋白IgA异于正常人，缺失糖修饰，异常IgA在肾脏沉积，导致IgA肾病的发生。

3. 异常IgA的检测目前还没有开展，有检测困难。但不是所有IgA结构异常的人都会生IgA肾病，还有一些目前不很清楚的作用因素参与其中。目前还未有一个明确的血液或尿液指标检测能够代替肾穿刺诊断IgA肾病。

 

三

如何治疗IgA肾病？

1. 严格控制血压，至少<130/80mmHg，这点尤为重要。

2. 首选ARB（沙坦类）或ACEI（普利类）药物，这两种药属于降压药，也是目前国际上最推荐的降蛋白尿药物，血压正常也要使用。根据患者蛋白尿和肾功能情况，逐步加量。

3. 目前最新国际指南推荐IgA肾病患者积极参加新药临床研究，因为目前针对IgA肾病可能发病机制的新药发明层出不穷，这些药物的上市还需很漫长的时间，但是根据其作用靶点，研究者认为会给病人带来益处，并且已发表的新药初期临床研究数据，获得了降低蛋白尿的良好结果。

4. 激素、免疫抑制剂治疗要慎重，使用的情况：ACEI/ARB治疗后蛋白尿仍>1g/24小时；肾穿刺检查提示肾脏病变比较重，推荐激素治疗，中国人肾脏病变严重还可以考虑加用霉酚酸酯。

5. 免疫调节剂---羟氯喹，也有很好的降蛋白尿效果。但是需要眼睛视野、眼底检查合格才能使用。

5. 不推荐草药治疗，很多草药有肾脏毒性，会加重肾脏损害。

6. IgA肾病患者需要终生服药，定期随访24小时尿蛋白定量、肾功能等指标，根据化验结果，由肾脏科医生调整药物。

 

四

IgA肾病能治愈吗？会变尿毒症吗？

1. IgA肾病不能治愈，但是可以控制。

2. IgA肾病早期发现、早期正规治疗，可以避免最后进入尿毒症。

3. 切忌讳疾忌医，面对现实。

4. IgA肾病未及时发现，如果肾功能已经不可逆转的恶化，患者有将来进入尿毒症的可能。但是仍要有信心，积极配合治疗，延缓尿毒症的发生还是完全可能的。

最后说明一下，在文章开头那个30%一定吓到了不少IgA肾病患者，是不是不论自己控制得如何好，20年后还是注定肾功能衰竭？不是这样的。随着循证医学的进步，通过规范治疗，肾病患者的预后已经得到大大的改观。

目前越来越多的新药研发，全球正在进行多项IgA肾病的临床研究，改善全球肾脏病预后组织(KDIGO,Kidney Disease: Improving Global Outcomes) 最新版指南即将发布，其中鼓励IgA肾病进展型患者参加新药研究，可能会给IgA肾病的治疗带来新的理念。 

作者介绍

赖凌云

副主任医师

复旦大学附属华山医院肾脏科

简介：美国阿拉巴马大学微生物系IgA肾病研究中心研修，长期从事临床工作，擅长各类肾脏病的诊断和治疗；目前负责复旦大学附属华山医院IgA肾病和IgAV的专病诊疗随访和各项临床研究。