视神经脊髓炎,在神经内科虽然比较罕见,但也是一类非常成熟的疾病。
之所以说成熟,因为这类疾病从发病、诊断到治疗都有一套专家共识和指南,也有经过四期临床试验成熟的治疗方案。
甚至,这病对刚入门的神经内科医生来说都很简单,只要按照指南指导,一步一步诊断、治疗,就可以毫无难度的给病人治疗。
对病人来说,虽然诊断可以明确,治疗也有方案,但这病若发生了一点小插曲,就会让他们绝望、甚至崩溃,而且医生或许帮不了她太多。
到底是什么插曲让人如此难受呢?
是复发。
是的,这类疾病会复发。复发就意味着会发生肢体瘫痪、后遗症甚至死亡。
这不,洪大姐就摊上了这个疾病。
10年间,洪大姐反复发了4次,用了3种免疫制剂都挡不住疾病毫无预兆的反复发作。
让我们来听听她的故事,也一起了解、学习下这类特殊、罕见的疾病。
2000年的夏天,当时洪大姐还年轻,刚刚生完孩子满心欢喜的她,突然觉得胸部有束带感,左侧肢体逐渐麻木、无力、行走不稳,走路向左侧偏斜,看东西出现了两个影子。
洪大姐先去家附近的温州医院就诊,查颈髓MRI提示延髓至胸2水平异常信号影,增强扫描有强化,提示为延、颈髓炎症。
接下来转至我医院完善一系列检查,明确了该疾病的诊断。
视神经脊髓炎的诊断标准:需要结合病人的病史、核心临床症候群,影像学特征为诊断的基本依据,以血清AQP4-IgG作为诊断分层,并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断,还需要排除其他疾病可能。
早在2000年当时该病的治疗已经相对成熟,当明确诊断后,我们给洪大姐应用了大剂量糖皮质激素+环磷酰胺免疫调节治疗。
但并不能阻挡疾病的反复发作。
2013年、2017年洪大姐复发了2次。虽然积极做了治疗,并加用了其他免疫抑制剂,仍没有挡住疾病的发展。
2015年视神经脊髓炎谱系病诊断更新了新的国际共识,根据血清的AQP4-IgG检测结果,把这类疾病分为AQP4-IgG阳性的、AQP4-IgG阴性及未知状态的NMOSD,并分别提出了相应的诊断标准。
具体诊断见以下图表:
血清AQP4—IgG阳性;
反复发作的急性脊髓炎,脑干综合症;
急性脊髓炎在MRI的表现为长脊髓病变> 3个连续椎体节段。
武玉军 主治医师
解放军第905医院 神经内科
章悦 主治医师
复旦大学附属华山医院神经内科
简介:章悦,男,1981.07出生,1999年考入复旦大学医学院(原上海医科大学)七年制,2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作,2011年晋升为主治医师,2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。
专业方向:癫痫,神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。
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