以前经常查免疫球蛋白，但是觉得没有什么用！
你觉得呢？
免疫球蛋白到底有什么用？
直播精华｜年轻男性反复感染、免疫功能低下背后有何隐情？眼科及梅奥诊所的会诊都凭借啥落实了诊断？
PCCM经典病例
男性，28岁，热电厂电控间工人
主诉：活动后呼吸困难1月，咳嗽伴发热半月
现病史：1月来快步行走或上1层楼梯时感胸闷、呼吸困难。半月来出现咳嗽、咳少量黄痰，伴夜间发热，体温最高38.5，体温上升前有畏寒，可自行退热。
左氧氟沙星针0.5g qd + 头孢哌酮舒巴坦针2.0g q8h静滴，氟康唑0.2g qd治疗9天，体温降至正常。但咳嗽咳痰及胸闷呼吸困难症状未缓解。
过去史：
2017年2月因「左眼视力下降8月」外院诊断「左眼虹膜炎」，甲强龙治疗，2017年5月虹膜炎进展，改予泼尼松 25mg qd + 环孢素50mg bid 至今。
近10余年反复「肺炎」病史（每年1～2次）。
查体：两下肺少许湿啰音。
生化：球蛋白 19.8g/L。
巨细胞病毒抗体：IgM +。
浅表淋巴结B超：双颈部多发淋巴结肿大。
什么病？
支气管肺泡灌洗液：培养到烟曲霉，查到肺孢子菌。
结合巨细胞病毒抗体：IgM +。
诊断：上面三种微生物感染！
治疗
复方磺胺甲噁唑0.96g q6h口服（治疗21天后改0.96g qd）
伏立康唑0.2g q12h 静滴（3周后改口服）
更昔洛韦0.25g q12h 静滴（2周）
泼尼松30mg qd 口服
结果：
治疗3周后体温正常，咳嗽减轻，胸闷气急缓解。
复查CT好转。
免疫
年纪轻轻的，为什么感染真菌？
真菌感染危险因素
诊断
查免疫球蛋白等等
IgM升高， IgG、IgA降低，补体降低
B淋巴细胞、NK细胞减少
患者既往反复肺炎？
为什么？
诊断
原发免疫缺陷综合征：活化PI3K-delta 综合征2 （APDS2）
后续治疗及转归
人免疫球蛋白15g ivgtt 每月一次（2018.5.4起至今）。
治疗至今，患者目前无发热，胸闷气急好转，无明显咳嗽咳痰。
学海无涯！
知道的越多，你才能知道：你不知道的越多！
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