为什么你的胸腔积液查不到原因？为什么病理没有满足你？你满足病理了吗？
除了癌症，病理可以确诊哪些病？
抱歉，很多病的诊断都要综合临床表现、影像学和病理综合分析，光靠病理是远远不够的！
下面是协和医院报道的一个经典病例，忍不住和各位分享。
故事开始
患者女，中年。既往糖尿病。
胸闷、憋气3个月余，加重1个月，于北京协和医院诊治。
3月前患者出现胸闷、憋气，外院CT发现右侧胸腔积液，给予异烟肼、利福平和乙胺丁醇三联抗结核治疗20余日，未见好转。
复查增强CT示前中纵隔内占位病变，双侧胸腔积液。
CT引导下纵隔穿刺，病理：纵隔组织血管周围淋巴细胞灶性浸润。
似曾相识燕归来！好不容易做了穿刺，病理给你一片迷茫！或许是因为我们的临床思维在迷茫。
患者胸水增长较快，每2～3天抽胸水1次，每次量800～1500 ml。
胸水检查：黄色半透明；白细胞数186x10E6／L，单核细胞96%，以淋巴细胞为主；黎氏试验(+)。
怎么办？
胸腔镜活检，病理：纤维脂肪结缔组织伴淋巴增生。
病理再次给你一片迷茫！
两次活检，结果都是一个屁！
家属没有跳起来，临床医师怎能自乱阵脚！
问题出在哪儿？
1个月后，患者胸闷、气促加重，双下肢重度凹陷性水肿。转战北京协和医院。
协和风采
入院查体：不能平卧。胸腔积液体征阳性（略）。双下肢凹陷性水肿。
人院后行血清IgG亚类检测：IgG4升高至2630mg／L。
拿出小喇叭，高呼：同志们，IgG4升高啦！革命成功了！
淡定。协和的诊断是：高度怀疑IgG4相关疾病。
看吧，高手过招，一招一式都十分谨慎！差之毫厘，谬以千里！
革命尚未成功！
下一步肿么办？
行前纵隔肿物部分切取活检术。
术后病理回报：(前纵隔)纤维结缔组织显慢性炎症，伴淋巴组织及纤维组织明显增生，血管周围有明显的淋巴细胞浸润，病变符合慢性硬化性纵隔炎。
现在怎么诊断？
慢性硬化性纵隔炎？
还是IgG4相关慢性硬化性纵隔炎？
一个小小的胸腔积液，那就这么烦人？
不着急下诊断，行免疫组化。
免疫组织化学结果显示：平滑肌抗原(SMA)(+)，CD21(+)，UCHL一1(+)，CD20(散在+)，CD23(十)，CD3(+)，CD4(+)，CD8(+)，CD34(血管+)，CDl38(散在+)，CD38(散在+)，IgCA(散在+)，IgG4+／CD38+细胞>50％。
特殊染色结果显示：六胺银(一)。六胺银染色主要是查真菌。
至此，是不是可以确诊了？
协和的病理：慢性硬化性纵隔炎，IgG4+／CD38+细胞>50％。血IgG4升高。
拟诊为：IgG4相关性疾病，硬化性纵隔炎。
肿么办？
大胆的治疗啊！协和的病理，全国第一，还不够你臭屁的！难不成你还要上天去美国梅奥诊所？
治疗
给予泼尼松50 mg，每日1次 ( 0.8mg/kg.d )，环磷酰胺100 mg，隔日1次。
治疗1周后，患者胸闷、憋气症状明显缓解，1月后胸水减少。
影像学胸腔积液明显减少，纵隔肿物缩小。
爬雪山、过草地，终于确诊了！
更喜症状皆缓解，病灶吸收尽开颜。
峰回路转
然而，2月后，泼尼松剂量减为35 mg／d时，患者再次胸闷、憋气，胸腔积液增长，胸部CT示纵隔肿物体积增大，伴心包积液。
为什么？
病人没有好好吃药？
药物减量太快？
肿么办？
复查血常规：血小板进行性下降至20x10E9／L。
肿么办？
外周血涂片见淋巴瘤细胞30％。
常规骨髓穿刺淋巴瘤细胞占64％。
免疫分型为异常表型CDl0+，CDl9+，CD3+，CD38+，CDl3+，瘤细胞比例97．3％。
最终诊断：淋巴瘤白血病。
转至血液科进行化疗。
临床思维
肿瘤像IgG4相关疾病。
IgG4相关疾病也像肿瘤。
结缔组织病、肿瘤等，血清中也可出现IgG4亚类水平升高或组织中IgG4阳性浆细胞浸润。
诊断IgG4相关疾病，需与恶性肿瘤、结节病、Castleman病、韦格纳肉芽肿病（现在叫肉芽肿性多血管炎）等疾病相鉴别。
恶性肿瘤也可伪装成风湿病，如肿瘤模拟血管炎、肿瘤相关性皮肌炎等。
参考文献：林玮,陈华,张文,张奉春.以IgG4相关性硬化性纵隔炎为突出表现的淋巴瘤一例[J].中华风湿病学杂志,2012,16(12):855-857,后插2.
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