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基因系列: 传男不传女 ?! --- 维多利亚女王,和她的那个传遍欧洲的神秘基因

       


在中国传统文化和习俗里,家有传承,‘传男不传女’,这大概属于让男同胞们颇为得意的一件事,或者说是男权主义的一个象征吧。

不过在医学领域,这可不是什么好词哦。医学或者遗传学里的传男不传女,传承的可不是什么万贯家财或者祖传秘方。医学嘛,总是和疾病相关。没错,传承的是疾病!  

        


记得念小学时,有一位长得很可爱的男同学,是家里的老幺,上有三个姐姐。据说全家特别宠爱他。

宠爱他的原因不仅是因为他是家中唯一的男孩,更主要的是他有一种奇怪的病,一旦身体上有微小破损,就会流血不止。

而且大人们还很神秘地说:这是一种只有男生才会患的病!

大学里学习遗传学,记得那位老师有三寸不烂之舌,很幽默,喜欢给我们讲和遗传学有关的小故事。他给我们讲的第一个故事就是著名的维多利亚女王和她身上所携带的那个著名的血友病基因

十九世纪英国维多利亚女王家族是一个著名的“出血病”家族。维多利亚一世是血友病基因携带者(本人无病),也是这个大家族内血友病流行的肇端者。皇族间联姻使致病基因从英国皇族传到了俄国、西班牙等欧洲皇室,使这些皇室产生了一连串患者和携带者,家族中的所有患者都为男性。

从那里,我第一次知道了什么叫‘X连锁隐性遗传病’,也第一次知道了原来上帝是公平的,传男不传女的,原来不只是祖传秘方哦(玩笑话)。

按照专业的说法:

由于女性有两条X染色体,当隐性致病基因在杂合状态时,女性为表型正常的致病基因携带者。

在男性细胞中,只有一条X染色体,Y染色体上缺少同源节段,所以只要X染色体上有一个隐性致病基因就发病。

90年代有一部红极一时的电视剧《过把瘾》,男主女主爱情坎坷,历尽艰辛终得相聚,男主却被告知患有遗传性神经肌肉疾病(也是一种X连锁隐性遗传。表现为全身肌肉进行性萎缩直至呼吸衰竭而亡),而医学对此类疾病尚无能为力。

那部剧我看过好多次, 每当剧中主题曲《糊涂的爱》音乐响起, 我总会情不自禁地遐想,糊涂的岂止是爱?! 

 医学啊,还有多少至今仍糊里糊涂的课题等待着科学的解密。以至于后来我还写过一篇博文,题目就叫“糊里糊涂的医学”。

当然,科学家们总是在不懈地努力着,生物技术的发展为许多医学问题的解决展开了蓝图。比如我们学校的医学专家们已在尝试采用‘异基因脐血干细胞移植术’对此类遗传性神经肌肉疾病进行基因治疗,而且已取得一定的进展。

那天和学生们探讨分子医学话题,又说起了X连锁隐性遗传病。

一位来自潮汕地区的男生(遗传性神经肌肉疾病家族在此地域高发)很好奇地问我:老师, 按一般遗传规律就,这类疾病是“传男不传女”。但我想知道的是,有例外吗?这类疾病一定是母亲遗传给儿子吗?一定只有男性患者吗?

我拍案说:好!这个问题需要大家自己来思考了:什么情况下有可能出现女性患者呢?!看着学生们茫然又陷入思索的眼神,我知道他们的‘胃口’已被吊起来了...

于是,我以打趣的方式提示到:哈哈,自古传男不传女的祖传秘方不也有例外的时候吗。何况人乎?!大家好好想想吧...

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