【Z124】膀胱嗜铬细胞瘤

【病因病理】

     膀胱嗜铬细胞瘤仅占肾上腺外嗜铬细胞瘤的10%,占膀胱肿瘤的0.06%~0.33%。由神经嵴衍化的嗜铬细胞瘤主要位于肾上腺髓质,也分布在交感神经节内并为独立体分散在交感神经全长内,肾上腺外嗜铬细胞瘤即来源于这些细胞。

【临床表现】

     女性发病率略高于男性,典型的临床表现是排尿时头痛、头晕、心悸、视物模糊、出汗和高血压。这些症状有时可以由膀胱充盈、下腹部触诊、排便或性交等诱发。有65%~80%的患者出现阵发性或持续性高血压。如果在排尿、膀胱充盈或按压膀胱时血压升高,对诊断该病有重要意义。

【影像学表现】

     1.膀胱造影可见膀膀胱一側壁向膀胱腔内突出的充盈缺损影,形态可呈圆形或不规则形,体位改变后病灶无变化。

     2.CT表现为膀胱壁类圆形或卵圆形肿块,边界清楚,直径约一至数厘米,其密度及增强表现与肾上腺嗜铬细胞瘤相同。

     3.MRI显示T1WI呈低信号,T2WI明显高信号,反映瘤体内含水量较多多。瘤内信号强度可均匀或不均匀,较小病灶者多信号较均匀,较大者由于出血、坏死及囊性变可不均匀。

【鉴别诊断与比较影像学】

      当临床怀疑为嗜铬细胞瘤且化验检査也支持时,若肾上腺区未发现异常,应继续检查其余部位。膀胱嗜铬细胞瘤的临床表现较特殊,最初的影像学检查即应以膀胱为重点。如检查发现有类圆形或卵圆形肿块,并有上述CT表现时,结合临床及化验检查即可诊断为膀胱嗜铬细胞瘤。

     对膀胱嗜铬细胞瘤的定位诊断,非侵入性B超、CT和MRI检查均有较高的敏感性。