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肾脏囊性疾病

单纯性肾囊肿&多发性肾囊肿多房性肾囊肿;出血性肾囊肿、感染性肾囊肿;肾囊肿囊壁钙化、含胆固醇结晶的肾囊肿;肾髓质囊肿(髓质海绵肾);肾盂源性囊肿、肾盂旁囊肿;多囊肾——常显遗传多囊肾(ADPKD)常隐遗传多囊肾(ARPKD)

  1. 单纯性肾囊肿&多发性肾囊肿

    ①囊肿位于肾实质,内径从几mm到几cm不等,圆形/椭圆形,壁薄,囊内为无色或呈略淡黄色液体。不与肾盂或肾盏相通;未受累的肾组织仍可正常;下极或邻近集合系统的囊肿可压迫输尿管引起肾盂积水

 ②临床表现:绝大多数囊肿进展缓慢,无临床症状,多在超声体检中偶然发现,或因腹部包块就诊时发现;当囊肿巨大、囊肿合并感染、囊肿合并出血时,可出现腰痛、腹痛

单纯性肾囊肿——囊壁薄、光滑完整,内部呈均匀无回声,囊壁后方回声增强,囊肿两侧有侧边声影(囊肿较大时可压迫肾窦输尿管/相邻脏器),囊壁未见彩色多普勒血流信号

多发性肾囊肿——单侧/双侧肾实质内散在分布的多个大小不等的无回声区,囊肿较多时互相重叠挤压、变形;而残存的肾实质回声正常。囊肿向内生长者,可压迫肾窦,但与肾盂、肾盏不相通;囊肿向外发展者,肾被膜局部隆突

2.多房性肾囊肿——在肾内无回声区中可见多条线状分隔回声,厚度<1mm,分隔可能不完整,各房之间可能相通。

以下征象提示囊肿可能为恶性(厚结软血):

①分隔厚度>1mm且不均匀

②分隔上有组织回声结节

③分隔附着处为软组织回声

④CDFI显示其内有明显血流信号

3.出血性肾囊肿——囊液呈浮动的密集细点状回声,有时在囊肿内出现漂浮的、不均匀的膜状回声,或不均匀的实质性团块;当囊肿反复多次出血,可使囊肿呈现为类实质性团块(需结合BP、Hb等临床表现)

4.感染性肾囊肿——感染严重或反复感染者,囊壁有不同程度增厚,囊肿内可见片状、团块状回声,随体位改变而移动;若内容物稠厚,则声像图类似实质性团块(需结合T、WBC/N、CRP/PCT等临床表现)

5.肾囊肿囊壁钙化——1%-3%的肾囊肿壁可有钙化,其中约20%为恶性——囊壁强回声,有或无声影

若钙化伴有软组织结节,或钙化伴有明显血流信号,应警惕为恶性

6.含胆固醇结晶的肾囊肿(囊内漂浮大量胆固醇结晶体)——囊肿无回声区内有较多的细小点状高回声漂浮,改变体位时观察更清晰

7.肾盂源性囊肿:肾小盏梗阻导致的肾小盏积水/肾盏憩室,与肾盏相通

紧贴肾窦的圆形/椭圆形无回声区,直径多为1-2cm,因囊肿内长期尿液残留,较易继发微小的结石仔细观察囊肿内侧缘,有时可见细小的管状结构与肾盏相通

8.肾盂旁囊肿:肾窦内的淋巴管囊肿,与肾盏不相通

肾窦内/肾窦边缘的类圆形无回声区(具有囊肿特征),直径<3cm,常双侧发生;膀胱高度充盈时,显示囊肿与肾盂肾盏不相通;排尿后,囊肿不缩小

9.肾髓质囊肿(髓质海绵肾):先天发育异常引起的肾髓质集合管广泛囊状扩张,约70%系双肾病变,多在20-40岁发病

与肾椎体分布一致、呈放射状排列的高回声团,无囊腔回声显示;肾皮质回声均匀,肾大小接近正常

10.多囊肾:①一种较常见的先天性遗传性疾病,分为常显遗传多囊肾(ADPKD)常隐遗传多囊肾(ARPKD)。常显遗传多囊肾(ADPKD)亦称成人型多囊肾,是最常见的多囊性肾脏病,具有明显的家族性,遗传外显率100%

②临床表现:多数病人于40岁左右出现临床症状,表现为腰部胀痛,甚至肾绞痛、血尿、尿路感染和腹部包块等

③B超:双侧肾弥漫性肿大,形态正常或失常都有;肾实质内、包膜下甚至肾窦区显示弥漫分布、大小不等、互不相通的囊状无回声,肾实质回声减少或几乎没有;多囊肾常伴多囊肝、肾结石等,可以合并囊内出血/感染;报告需描述最大肾囊肿的大小与位置

11.常隐遗传性多囊肾(ARPKD):又称婴儿型多囊肾,

围生期型-胎儿出生前死亡;

新生儿型-数月内死亡;

婴儿型-出生后3-6月出血症状,儿童期因肾衰死亡;

少年型-13-19岁出现症状,虽然肾衰者少,但多因伴炎症门静脉周围纤维化、肝功能受损&门静脉高压死亡

B超:婴儿型多囊肾检查常常不能发现囊肿,仅表现为肾脏体积增大,肾实质回声增强,皮髓质分界不清;放大观察可见肾实质内扩张的不规则小管状结构。羊水过少,膀胱未见。

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