【117医院营养科】你知道什么是进行性肌营养不良么？

中国临床营养网（lcyycc）

作者介绍

尤祥妹

《中国临床营养网》顾问、中国人民解放军第117医院营养科主任、副主任护师

门诊时间：

星期五上午  九里松门诊二楼营养门诊

星期一下午  机场路一楼营养门诊

中国老年医学会营养与食品安全分会副会长（属国家一级学会）、二级营养师、浙江省临床营养学会委员、杭州市医学营养学组委员。

从事临床工作三十五年，对开展临床肠内肠外个性化营养支持指导及老年病、肿瘤、妊娠糖尿病、代谢综合症及体重管理的个性化营养干预方面积累了丰富的临床经验，在院内外通过各类媒体广泛进行营养科普宣传。

在相关的核心杂志发表论文三十多篇，主编专著一本，参编专著二本，主持及参与省市课题5项。

陈婷婷

中国人民解放军第117医院营养师

负责九里松院区肠内营养制剂的配送、各类营养制剂及仪器设备的监管和维护、静息能量消耗测定、膳食满意度调查、治疗膳食质量与卫生监管、食堂员工的培训、为兵服务等工作。

擅长糖尿病、肾病、妊娠期三高患者的营养指导。 2015年12月被评为117医院先进工作者。

你知道什么是进行性肌营养不良么？

现有一病例：患儿，女性，5年前发现患儿走路不稳，易摔跤，双侧腓肠肌肥大。医生依据腓肠肌检查及相关化验结果确诊为进行性肌营养不良，下面就来了解一下此病：

一、什么是进行性肌营养不良？

进行性肌营养不良（PMD）是以一组原发于肌肉组织的遗传性、进行性肌纤维变形的疾病，主要临床表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力，主要累及肢体和头面部肌肉，少数累及心肌。进行性肌营养不良的诊断主要依据症状、体征、家族史、肌酸激酶(CK)及肌电图检查，肌肉活组织检查及基因检测。

二、进行性肌营养不良如何分类呢？

根据遗传方式、发病年龄、肌无力部位、临床特征、病情进展预后等，分为〔1〕：假肥大型、面肩肱型、肢带型、眼咽型、其他类型。

1、假肥大型 分为Duchenne型、Becker型两类。Duchenne型：自躯干、四肢近端开始，下肢较上肢为重，上楼及蹲位站立时困难，直立时腰椎过度前凸。患儿常在15岁前即不能行走，约90%伴有肌肉假性肥大，以腓肠肌最常见，也可见于臀肌、三角肌、冈下肌等，触之坚硬。Becker型：多发病于5-25岁，临床症状与Duchenne型类似，但发病率较之低，进展较缓慢，预后较好，多无心肌受累。病程可长达25年以上〔1〕。

2、面肩肱型 显性遗传，从儿童期到中年均可发病，以青春期为多。早期表现为面部表情肌无力萎缩，口轮匝肌假性肥大而使嘴唇增厚微翘。表现为上臂抬举无力，出现游离肩、翼状肩胛。偶尔也可见三角肌与腓肠肌假性肥大，通常不累及心肌。

3、肢带型 隐性遗传。多在10-20岁间发病，病变首先影响骨盆带肌肉，行走时呈鸭行步，上楼困难。早期肌无力和萎缩常呈部队成型。病变继而影响肩胛带肌肉，通常发病后20年左右丧失行动能力〔1〕。

4、眼咽型 显性遗传，多于30-40岁起病，眼睑下垂、眼球运动障碍常为首发症状，多为双侧同时受累。病程进展缓慢，眼部受累数年后可出现吞咽困难、构音不清。少数病例还可出现广泛性肢体和躯干肌萎缩〔1〕。

5、其他 还有先天性、远端型、眼肌型，但少见甚至罕见。

三、那该如何进行营养治疗呢？

1）治疗目的 供给充足营养物质，使患者保持良好营养状况，预防并发症。

2）治疗原则

 （1）能量 能量供给可按轻体力劳动者：20-25kcal/kg.d计算〔2〕。例：某女性，体重55kg，身高1.6m，每日能量摄入（kcal）=20-25kcal/kg.d*55kg=1100kcal-1375kcal。

 （2）蛋白质 高蛋白饮食有利于维持患者免疫功能，每天应保证豆类及其制品、乳类及其制品、蛋类等优质蛋白的供给，每日蛋白量不应低于60g，其中优质蛋白质占总能量的50%左右〔2〕。少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食物。

                                             （图片来源：搜狗图片）

（3）脂肪 脂肪摄入量占总能量的20%-30%，必需脂肪酸的摄入量占总能量的3%；饱和脂肪酸（SFA）的摄入量应低于总能量的10% ，而单不饱和脂肪酸（MUFA）和多不饱和脂肪酸（PUFA）均以分别占总能量的10% 为宜，成人n-6与n-3脂肪酸摄入比为（4-6）：1，饱和脂肪酸的摄入占总能量的10% 以下〔2〕。

（4）碳水化合物 中国营养学会根据目前我国膳食碳水化合物的实际摄入量和FAO/WHO的建议，提出膳食碳水化合物的推荐摄入量占总能量（AI）的55%-65%。膳食中淀粉的主要来源为粮谷类和薯类食物。粮谷类一般含碳水化合物为60%-80%，薯类含量为15%-29%，豆类为40%-60%〔3〕。同时，需避免高糖饮食。

（5）维生素及矿物质 进行性肌营养不良的维生素供给应足量，较中国营养学会推荐的膳食参考摄入量（RNI）摄入高，富含维生素的食物如动物肝脏、瘦肉、菌菇类、黄花菜等。矿物质中的钙、锌的摄入量比正常情况下均要高如鸡蛋、虾仁等。

（6）其他 减少食盐的摄入，从而预防高血压。治疗期间，忌烟酒，忌食辛辣、过咸食物，避风寒，防感冒，多饮水，保持心情舒畅，适当锻炼，患者家属要配合按摩，患者本人要克服困难，采用力所能及的锻炼，亦不要过度劳累，坚持适当锻炼。

四、食物选择有注意点：

（1）宜用食物 含蛋白质丰富食物，如瘦肉、蛋类、乳类及其制品。

（2）忌用或少用食物 辛辣刺激性食物、油腻食物、生冷食物等不宜食用。

食谱举例

五、加强康复及疾病护理：

营养指导 给予充足蛋白饮食，防止感冒、感染、褥疮等疾病，监测患者肢体功能和心、肺功能。协助按摩、理疗。在患者接受矫形手术时给予必要护理。

日常生活能力指导和帮助 患者肌萎缩无力，起床、行走、洗漱、进食、如厕等均不方便，如何训练和帮助患者适应疾病状态下的生活非常重要。

综合治疗 适当锻炼，合理营养，采取物理治疗和矫形治疗以纠正骨关节畸形，防治关节挛缩，对尽可能长地保持运动功能具有重要作用。加强呼吸锻炼，改善呼吸功能和心脏功能，对防治呼吸和心力衰竭，较长时间维持生命有一定意义。进行心理治疗，进行日常生活能力训练，使患者和家庭保持积极的态度也非常重要〔4〕。

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参考文献：

1.蔡东联.实用营养师手册北京：人民卫生出版社12009.

2.焦广宇 蒋卓勤.临床营养学（第2版）.北京：人民卫生出版社,2002.

3.ISBN978-7-117-19550-8/R·19551，2015全国卫生专业技术资格考试指导营养学.北京：人民卫生出版社，2014.

4.RoelandLP.Merritt,sNeurology.11th ed.New York:Lippincott Williams＆Wilkins,2005

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中国临床营养网编辑部:王璐璐

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